一、概述
皮肤隆突性纤维肉瘤由Taylor于1890年首次描述。该肿瘤的组织发生尚未完全定论,以往认为属纤维组织细胞性肿瘤。1995年Hugo根据电镜及免疫组化研究,认为皮肤隆突性纤维肉瘤来源于纤维母细胞和肌纤维母细胞。目前有学者认为该肿瘤是来源于具有多潜能分化的原始间叶细胞,其遗传方面的22号染色体呈环状。该肿瘤发生于真皮,这与一般肉瘤不同,因此其具有皮肤肿瘤的特征,呈现皮下结节状生长,生长缓慢、渐进,病程长短不一,短则数月,长则30年,缓慢生长的原因仍未明了。
二、临床技术与应用
(一)临床表现
肿瘤发生部位多于躯干部,术后易复发,复发原因均是首次切除不彻底所致。肿瘤大小不等,直径自0.5cm到12cm,平均5cm,复发病例最大达36cm。复发与不重视及不了解手术切除范围有关。复发次数也有多达10余次者。但临床罕见转移,因此生存率较高,甚至有长期带瘤生存者。临床治疗仍主张广泛切除及植皮、转移皮瓣等外科修复手段。放疗可酌情考虑,化疗无效。
(二)影像学检查
影像学诊断也可应用,由于病变常较表浅,外观较易识别容易诊断,但需要与瘢痕疙瘩鉴别。
(三)病理评估
肿瘤为单发,呈结节状或分叶状,从皮肤隆起。肿瘤表面皮肤紧张,可见小血管隆起状,有时形成溃疡,肿瘤剖面呈灰白色,可侵及皮下组织,很少侵犯到肌肉。肿瘤部分区域可呈粘液样,但坏死及出血灶少见。组织形态上,在肿瘤中央可见大量均匀一致的成纤维细胞,围绕血管,形成明显的席纹状排列,核多形性不明显,可见核分裂。可见巨细胞、黄色细胞与少量炎症细胞。偶见粘液样部位。在肿瘤周围浅表部位,可见体小、呈梭形的纤维细胞,很像纤维组织细胞瘤的表现。
三、治疗
此瘤的主要治疗方法是手术治疗,由于肿瘤比较表浅,位于皮肤层,易于发现,主要强调首次手术治疗的彻底性,并不主张辅助放、化疗。合理的根治性手术可以达到根治的目的。
由于该肿瘤常归为低度恶性,局部手术后易复发,所以手术时要将降低复发率作为追求的目标。该肿瘤起源于皮肤真皮层,且较少侵及深部肌肉,严格讲应归于皮肤肿瘤,因此治疗时与一般软组织肉瘤有所不同。外科手术应强调包括皮肤切缘外3cm的正常皮肤组织,皮下及软组织也酌情切除,相对于一般软组织肉瘤,周围皮肤切除更为重要,而深度切除则适可而止。切除距肿瘤3cm的正常皮肤,可减少日后复发的可能。近年来对肿瘤切缘距离有争论,但Parker等仍强调<2cm的肿瘤,切缘至少2.5cm才认为可靠。因此超过3cm直径的肿瘤,仍需3cm的最低限度切缘。由于广泛切除术后,常在手术区存在圆形或椭圆形的皮肤缺损区,应采用植皮术。合理的外科广泛切除及植皮术是治疗此瘤的正确选择。如果缺损区域过大,还可考虑带血管蒂岛状肌皮瓣或筋膜皮瓣修复。随意性筋膜皮瓣应用较方便,且与周围正常组织的相容性较好,可尽量采用。
临床常见误认为良性肿瘤而在门诊行小手术局部切除者,遇此情况时不必过于紧张,可行补充广泛切除术。说明误认为良性肿瘤的局部切除,常常遗留肿瘤造成日后复发。实际上此并不属于真正的肿瘤复发,而是外科医生切除肿瘤边缘不足,局部肿瘤残留所致。局部切除后再补充广泛切除的时间应在术后1个月内进行,最迟不应超过3个月。肿瘤生长缓慢,不易发生转移,即使局部肿瘤残留后再补充广泛切除,肿瘤仍无复发及转移,且长期生存。如果肿瘤局部切除超过3个月,则考虑密切随诊观察,待有复发征象时再予以根治切除。
对皮肤隆突性纤维肉瘤是否应用放疗一直有争论。Suit1996年报道15例外科与放疗结合的病例,10年控制率为84%,失败的3例是12例切缘阳性组内。所以保证外科边缘阴性仍属必要。如边缘阳性且因位于躯干等不宜再手术者,可以考虑术后补充放疗。一般认为放射剂量为50~60Gy即可预防复发。
对复发性肿瘤应予以积极治疗,在原复发部位再次给予广泛切除及修复术后仍可达到治愈。说明即使肿瘤复发,经合理治疗,仍可长期生存。
相关文章