生酮饮食(ketogenic diet)是一种高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食，它将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转变为利用脂肪，通过肝脏代谢产生酮体，从而导致机体的一系列反应。 这种用含脂肪比例高、蛋白质和碳水化合物比例低的饮食配方，通过脂肪分解代谢产生酮体，模拟身体对饥饿的反应治疗疾病的方法称为生酮饮食疗法。生酮饮食最早是由模拟饥饿产生酮症状态发展而来，主要用于治疗难治性癫痫，特别是儿童难治性癫痫，也可用于治疗线粒体疾病、葡萄糖转白1(GLUT1)缺乏症和丙酮酸脱氢酶(PDH)缺乏症等。近年来用于治疗儿童独孤症最得了较好的效果。 生酮比例是指脂肪/碳水化合物+蛋白质的比例，这个比例是重量比。

　　生酮饮食的作用机制

　　在进食过程中，葡萄糖通过促进葡萄糖转运载体进入脑部，在禁食过程中，脂肪酸为肌肉和其他组织提供能量，而脂肪酸产生的酮体和肝脏中的生酮氨基酸通过转运载体，可以进入大脑为其提供另一种能量，可以产生对脑部的抗惊厥作用。另外，生酮饮食改变了人体的能量代谢，改善了细胞内线粒体的功能，进而对许多脑神经疾病有所帮助。

　　酮体，这个生酮饮食的标志，是脂肪不完全燃烧而产生的代谢中间产物堆积的结果。酮体具有镇静和抑制食欲的作用。一些流行的以热量、低碳水化合物为标志的减肥食谱也会产生酮症状态。酮体抑制食欲的作用可以解析为什么这些饮食可以被节食者接受而不会有太饿的感觉，同时酮体也具有抗惊厥的作用生酮饮食应用于多项领域已早有研究，国外已有发表关于自闭症、雷特综合征的文章，并且治疗效果比较理想。国内也出现了个别的案例报道。

　　生酮饮食治疗儿童孤独症的临床应用

　　生酮饮食在儿童自闭症行为的试点试验研究，以30名年龄在四岁到十岁之间的儿童为研究对象。生酮饮食开展六个月，其中连续生酮四周，间隔两周。七例患者不能坚持，而其他五个病人坚持生酮1至2个月之后停止。其余坚持生酮的小组中，30个孩子中的18个(占60％)，根据儿童孤独症评定量表，记录显示有几个参数有所改善。显著改善(> 12分的儿童孤独症评定量表改善)的记录2例：(35±1.41 [得分平均值±标准差])，平均改善(> 8C12分)八例(41.88±3.14)，和小的改进(2~8分)八例(45.25±2.76)。虽然这些数据是初步的，有一些证据表明，生酮饮食可用于自闭症行为作为一个额外的或替代疗法。(儿童神经病学2003;18:113C118)。

　　生酮饮食的不良反应

　　(1)短期可能出现的问题

　　①饥饿、口渴

　　患者因禁食或者生酮饮食开始之初会明显感到饥饿感，要吃东西，家长应给予少量无糖食品，带患者离开进食的环境，采取做游戏、讲故事等分散注意力的方式，在开始后的2~4周可以给予少量的蔬菜，或者适量饮水缓解。

　　②胃肠道症状

　　患者可能出现恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，主要是由于中链脂肪引起的肠痉挛，家长可以在医生或护士的指导下给予口服消旋山莨菪(dang)碱片(654-2)缓解症状。

　　③拒食

　　由于生酮饮食常开始于粉或乳剂成品，有些乳剂成品口味单一可能在数日后发生拒食，此时需要家长的鼓励和增加食物的味道。而健酮系列的生酮营养粉配备多种不同口味的无糖调味剂――生酮伴侣，很大程度上解决了由于口味单一而引起的拒食问题。

　　(2)长期可能出现的问题

　　①便秘

　　便秘主要原因是少量的食物，低纤维的含量、减少的液体入量和饮食中的高脂肪浓度的关系，便秘的发生是排出的大便是硬的，像小球状的，有时很难排便。便秘可以引起腹痛和不适，只要确保患者每天摄入适当的液体和无糖膳食纤维，便秘在很大程度上会得到解决。

　　假如使用以上方法患者便秘情况仍然得不到改善，那么可以通过医生指导使用缓泻剂、软便剂或者灌肠剂。

　　②高脂血症

　　这种饮食引起的血脂增高对患者本身不会造成什么影响，如果出现异常，可以通过降低生酮饮食比例和升高多不饱和脂肪酸的比例的方法，而患者在停止生酮饮食之后，恢复到正常的饮食，血脂水平也会恢复到正常水平。如果血脂一直升高又没有其他明确的可解析原因，医生可能建议筛查父母的血脂，排查是否与遗传有关。

　　③生长障碍

　　使用生酮饮食的如果是幼小的患者，其生长速度比正常孩子慢，但他们在身高的增长上通常是正常的。定期测量身高体重，对照正常儿童身高体重生长表格，测定骨龄。为了避免发生生长障碍的问题，患者可摄入适当的蛋白质、维生素和矿物质，尤其是钙，必要时降低生酮饮食比例。