颅咽管瘤（craniopharyngioma）起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。
　　大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。
　　其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下5方面：
　　1、颅内压增高表现颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、展神经麻痹等，也可有发热、颜面潮红、出汗等自主神经功能紊乱的表现。头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈、背部放射。在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开、头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等。引起颅内高压者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水。由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解。偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入蛛网膜下腔，可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎，表现为突然出现的剧烈头痛、呕吐，伴脑膜刺激症状，如颈项抵抗、Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，有发热等。晚期颅内高压加重可致昏迷。
　　2、视神经受压表现表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲。如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩；如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩。眼运动神经可受累，产生复视等症状。鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩有关。有时可因视交叉处出血梗死、血循环障碍而致突然失明。有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿。肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征。儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。
　　3、下丘脑症状颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20％；肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食；肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热；肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等；部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。
　　（1）肥胖性生殖无能综合征：下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动，并通过垂体前叶的促性腺素来完成；漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。上述部位的受压和破坏，临床可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性欲消失、妇女停经、泌乳障碍、第二性征消失等。
　　（2）体温调节失常：下丘脑后部受损临床多表现为体温较低（35℃～36℃），少数病人可有寒战现象；下丘脑前部受影响可致中枢性高热（39℃～40℃）。
　　（3）尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至10000ml以上，因而大量饮水，儿童夜间易溺床。尿崩症原因为肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素（ADH）分泌减少或缺乏，但多尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩。有时因下丘脑渴感中枢同时破坏，则可产生尿崩症伴渴感减退综合征，病人虽有尿崩、血浆高渗透状态，但无口渴感。在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微，血容量减少，高血钠症。病人可产生头痛、心动过速、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷等，有时可产生发作性低血压。
　　（4）嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重者终日沉睡。
　　（5）精神症状：如健忘、注意力不集中、虚构等，与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见。
　　（6）贪食或拒食症：下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症（病人肥胖），腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症（病人消瘦）。临床较少见到。
　　（7）高泌乳素（PRL）血症：少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄，致泌乳素抑制因子（PIF）分泌减少，垂体前叶PRL细胞分泌增加，临床可产生溢乳-闭经综合征。
　　（8）促垂体激素分泌丧失：下丘脑受影响可导致GHRH、TRH、CRH分泌丧失，临床表现为影响生长及甲状腺、肾上腺皮质功能障碍。
　　4、垂体功能障碍症状腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。儿童患者约50％有生长延迟，约10％的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30％以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人，ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。
　　儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄，并有皱纹，貌似老年。牙齿及骨骼停止发育，骨骼不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类无睾症者。少数可有怕冷、轻度黏液水肿、血压偏低，甚至呈Simmond恶病质者。成人女性有月经失调或停经、不育和早衰现象。男性出现性欲减退、毛发脱落、血压偏低、新陈代谢低下（可达到35％）等。
　　5、邻近症状肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现去大脑强直状态。部分病人可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠，严重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍等；向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等；向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理，以及癫痫、嗅觉障碍等；向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状；少数病人，肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状等。少数病人嗅神经和面神经也可受累，表现为嗅觉丧失和面瘫。
　　以上各种症状在儿童及青年病人与成人病人的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有病人均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。
　　普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。
　　1、生长激素（GH）测定和GH兴奋试验颅咽管瘤患儿血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应，占66.7％。
　　2、促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为
　　3、泌乳素（PRL）测定患者血清PRL水平可升高，此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加，可致溢乳、闭经。占50％。
　　4、促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。
　　5、抗利尿激素（ADH）测定颅咽管瘤患者血清ADH常降低。
　　6、腰椎穿刺有颅内压增高者，可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。
　　其他辅助检查
　　1、颅骨X线平片80％～90％的病人头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常
　　一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织（特别是下丘脑）紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。
　　额底入路
　　可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型，鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式：如通过视交叉下术式，或若为视交叉前置，切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式，以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。
　　翼点入路
　　与颞底入路近似，但路径最短，可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处，适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛，是手术切除颅咽管瘤的主要方法。
　　终板入路
　　通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板，暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型，鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。
　　经胼胝体或侧脑室入路
　　若肿瘤长入第三脑室，可经胼胝体入路（侧脑室扩大不显著者）或经侧脑室入路（室间孔阻塞引起脑积水者）。有下列几种方式进入第三脑室并暴露肿瘤：①分离单侧穹隆；②分离室间孔旁的一处静脉；③经脉络丛下进入；④分离大脑内静脉。
　　经蝶入路
　　完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤，可采用经蝶入路。
　　术后护理
　　1、下丘脑损害的观察：由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤，易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化，观察尿液颜色，必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本，进行血生化的检查。当每小时尿量小于250ml时，可暂时不做处理，继续进行观察。当每小时尿量在350～450 m1，血电解质正常时，根据病人年龄及体重不同，使用垂体后叶素2～6 U。当每小时尿量为450～550ml时，根据血电解质情况，给予补液。若血钠大于145 mmol／L时，神志清楚的患者可口服白开水进行补液，以促进血钠的排出及防止水分的丢失；不能进食的患者经留置胃管注入白开水。患者血钠小于135 mmol／L时，给予口服补液盐或生理盐水。
　　2、神志的评估：术后颅内血肿、电解质紊乱引起昏迷、体内激素水平低下是颅咽管瘤意识改变的主要原因。意识变化突然，并伴有血压升高、脉搏增快、瞳孔不等大时，首先考虑颅内压的改变，提醒医生行ＣＴ检查。意识障碍为进行性的，已有电解质的改变，立即留取血标本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等临床症状时，可能是激素补充不足或激素减量过快，造成激素水平低下。总之，当患者出现意识障碍时，护士应根据多方面的数据来评估其原因，并及时报告医生，积极配合抢救。
　　3、视力、视野的观察：术前已对病人的视力视野的情况有所记录，手术以后要对视力视野再进行评估，以掌握手术后的颅内变化，一般在病人术后精神状况好时检查，如果视力视野比术前有所下降，通常为手术损害所致；如果发生突然性的变化，考虑颅内是否出血，及时通知医生、做出处理。
　　4、瞳孔、生命体征的观察：瞳孔的变化往往早于生命体征的变化，所以术后一定要加强对双侧瞳孔大小、形态、对光反应的观察，如有异常及时报告医生处理。给予持续心电监护，每15～30 min记录一次，直至病情平稳。血压逐渐升高而形成高血压，常提示颅内高压；脉搏慢而有力，提示颅内压有增高趋势，快而无力表示有效血容量不足；呼吸频率不规则，深浅不一提示呼吸中枢受损；体温升高，提示有中枢性高热或感染性高热或体温调节中枢功能障碍，如体温低、四肢厥冷，说明有休克的可能。
　　5、体位及引流管的护理：病人意识清醒，血压平稳，采取头部抬高15～30度斜坡卧位，以利血液回流，降低颅内压，保持引流管畅通，病人头部做适当限制，在翻身、治疗等损伤操作时，动作轻柔、缓慢、角度小，不可牵拉引流管，防止引流管拔脱。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角，发现问题及时处理。每日在无菌操作下更换引流瓶和手术部位敷料，注意观察引流液的量、颜色及性状。