对小听神经瘤进行早期诊断是争取对肿瘤进行功能性切除并保留面、听功能神经的关键。由于小听神经瘤主要表现为耳蜗与前庭症状，必须经全面详细的耳神经学检查，注意与面神经瘤前庭神经元炎突发性聋梅尼埃病，以及其他常见的内耳疾病鉴别。再经内听道与桥小脑角影像学检查才能最后确诊。较大的听神经瘤可出现V、Ⅶ、Ⅷ脑神经或后组脑神经受累征象 。
　　典型的神经鞘瘤具有以下特点：1、早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。2、肿瘤相邻近颅神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。3、进而出现走路不稳，动作不协调等体征表现。4、头痛、恶心呕吐。视乳头水肿等颅内压增高症状，以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组颅神经损害表现。
　　根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。
　　病人早期具有以下症状者应一考虑有听神经鞘瘤之可能：1、间歇性发作或进行性加重的耳鸣：2、听力呈现进行性减退或突然耳聋。3、头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。4、外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，此时患者家属应提高警惕性。对于中年前后出现听力减退的病人，如无其他原因如外伤、中耳炎等，均应想到是否患有听神经鞘瘤的可能。应进行听力和前庭功能检查，以及脑下诱发电位、普通放射线检查等，必要时应行颅脑CT及磁共振检查，以便进一步明确诊断。
　　听力学检查：主要包括纯音测听、脑干听觉诱发电位、言语测听等。由于听神经瘤常引起单侧或双侧听力损害，患者通过上述检查，能够快速、无创、有效的发现对患者听力改变和受损程度，并为指导手术和术后听力重建提供指导，提高生活质量。脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95％以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。
　　前庭功能检查：眼震电图若记录到向健侧的自发性眼球震颤多提示肿瘤已开始压迫脑干和小脑。眼球震颤最初以水平型居多，以后可能转变为垂直或斜型若出现视动性麻痹提示脑干视动传导径路受累。变温试验可显示患侧水平半规管部分或完全性麻痹并可有向患侧的优势偏向。
　　神经系统检查：出现角膜反射迟钝或消失等三叉神经体征时提示肿瘤直径>2.5cm；出现小脑体征时说明肿瘤直径已达4cm，以上较大的肿瘤可能压迫或刺激面神经引起面瘫或面肌痉挛并可能导致对侧中枢性面瘫。
　　线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上；内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
　　脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移；桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。
　　及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小（<1cm）或在内听道内，ct扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行gd-dtpa增强的mri。ct与mri两种检查有相辅相成的作用，如ct发现有病侧内听道扩大时，增强ct可发现肿瘤对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了ct而肿瘤较大，mri可提供对脑干压迫的范围脑室是否通畅脑积水、是否存在的情况对可疑听神经鞘瘤或ct检查难于确定时，全序列的mri可做出鉴别诊断。但也要注意gd-dtpa的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的接近底部的增强病变应该在六月后作mri复查，以评估其生长情况。