听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,由于没有听神经本身参与,因此,听神经瘤的名称不适宜,应称为听神经鞘瘤。此瘤为常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的8.43%。听神经鞘瘤好发于中年人,发病高峰在30~50岁,最年幼者为8岁,最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤是非常罕见。迄今为止,有关儿童听神经瘤的均为个案报道。
肿翻多数发生在听神经的前庭段。少数发生于该神经的耳蜗部,随着肿翻生长变大,压迫桥脑外侧面和小脑前缘,充满于小脑桥脑角凹内。
肿瘤大多数是单侧性,少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时,则正相反。本瘤属于良性病变,即使多次复发亦不发生恶变和转移,如能切除,常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻、手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。随着神经手术方法的改进,神经放射学的进展,如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断;脑干听觉诱发电位做术前早期诊断;术中电生理监测、超声吸引等技术的应用,使肿瘤得以安全切除及保留面听神经功能等方面有明显改善。
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