目的：探讨 I期后路寰枕减压结合寰枢椎复位、枕颈固定融合手术治疗Chari’s畸形合并颅底凹陷的手术方法及疗效。
　　方法：采用后路寰枕减压结合寰枢椎复位、枕颈固定融合手术治疗Chari’s畸形合并颅底凹陷59例。男性31例，女性28例；年龄：17 C 62岁，平均 36.3 岁。手术前均行MRI及颅骨X线和CT检查。其中，Chiari畸形0型合并颅底凹陷20例，Chiari畸形I型合并颅底凹陷39例；根据是否合并脊髓空洞采取相应的枕下减压方法；术中采用后路撑开使寰枢椎复位后，同时行枕颈融合术。
　　结果：根据病人手术前后，临床症状的变化、齿状突复位情况以及脊髓空洞的变化来综合评估手术疗效。其中5例原齿状突切除术后二次手术患者术后无明显改善；5例后路减压术后二次手术患者中，有2例改善明显，3例无变化；在49例第一次手术病例中，改善44例，无变化4例，加重1例。
　　结论：传统的后路枕下减压术，并不是适用于治疗各种寰枕畸形的有效方法。当Chiari畸形合并颅底凹陷时，要依据病人的临床症状、体征及影像特征采取个性化治疗方案。根据是否合并脊髓空洞采取相应的枕下减压方法；然后术中采用后路撑开使寰枢椎复位后和I期枕颈融合术是治疗Chiari畸形合并颅底凹陷的有效方法。
　　’s I malformation and syringomyelia 11 cases, Chiari’s I malformation and platybasia 2 cases, Chiari’s I malformationand posterior occipital-cervical fusion 3 cases, Chiari’s I malformation and basilar invagination 3 cases. Posterior decompression （PD） was performed on 15 patients, Anterior decompression （AD） was performed on 2 patients, Posterior decompression and occipital-cervical fusion （PD&OCF） were performed on 2 patients. Results  Among 15 PD patients, post-operative syndromes were improved on 14, one recurrent patient’s post operative syndromes had no change. In two AD patients, one’
　　寰枕畸形主要是指枕骨底部及第一、二颈椎先天发育异常而致的畸形，其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、小脑扁桃体下疝畸形等。因为以上几种畸形可单独或同时发生，所以在选择手术治疗时，应兼顾各种手术的适应证和禁忌症，比如：是选择前路减压手术还是后路减压手术？是否在减压的同时需要行寰枕融合手术？如果选择不当，会导致原神经功能缺失症状加重或复发，从而影响手术治疗效果。本文回顾性分析了2004年4月至2006年11月，在我院手术治疗的19例寰枕畸形病例，探讨前路减压手术、后路减压手术及寰枕融合手术在治疗寰枕畸形时的选择与应用。
　　资料与方法
　　1、一般资料：男性8例，女性11例；年龄：10 C 47岁，平均 30.3 岁。病程：3个月- 17 年， 平均 3.3年。临床表现中有不对称肢体感觉障碍的17例，头痛、头晕的2例， 肢体无力或伴肌肉萎缩的8例， 间断性后颈部及上肢疼痛的4例，以上症状可同时出现在一个病例中。
　　2、影像检查：手术前均行MRI及颅骨X线或CT检查。通过测量寰枕交界区 Wakenheim’s线， Mc Rae’s线，Chamberlain’s线，来判断骨性结构有无扁平颅底、颅底凹陷或寰枕融合的存在（图1）。以MRI做为小脑扁桃体下疝（Chari畸形I型）和脊髓空洞的金诊断。在本组病例中：Chari畸形I型合并脊髓空洞11例；Chari畸形I型合并扁平颅底的2例；Chari畸形I型合并寰枕融合的3例；Chari畸形I型合并颅底凹陷的3例。
　　3、手术方法：
　　后路枕下开颅小脑扁桃体切除减压术：对于Chari畸形I型合并脊髓空洞和/或有扁平颅底及寰枕融合的病例，采用全麻、侧卧位，行枕下后正中切口，显露枕骨鳞部及颈1棘突及后弓。骨窗范围包括枕骨鳞部及颈1后弓，大小约2.0 X 2.0 厘米。应根据小脑扁桃体下疝的程度咬除相应颈椎节段的棘突和椎板，一般无需咬开颈2棘突和椎板。在咬除椎板时要十分小心，此处多存在骨质发育异常，骨质向深部嵌入或寰椎与枕骨融合。要用薄咬骨钳咬除或用磨钻磨开。骨质切除后可见增厚的纤维带和寰枕筋膜，“Y”形剪开硬脑膜。对小脑扁桃体疝出严重的病人， 行软膜下小脑扁桃体部分切除，再用5.0 可吸收线缝合软脑膜，减压充分后可见IV室正中孔通畅有CSF流出。对部分疝出不十分严重的， 可在显微镜下探查IV室正中孔，并电灼小脑扁桃体表面使其回缩，保证正中孔通畅。再取自体筋膜减张修补缝合硬脑膜（图2）。
　　前路经口咽枕骨大孔骨质切除减压术：对于颅底凹陷的病人，在MRI上通常可看到延髓、颈髓的压迫来自腹侧的枕骨大孔前缘骨质和向后移位的枢椎齿状突。手术采用经口腔咽部前入路减压术。术前先行颈部气管切开，再经口腔显露软、硬腭及咽后壁。切开、分离粘膜后，用磨钻磨除枕骨大孔前缘、颈1前弓和齿状突。 将周围增生的韧带和纤维组织也一并切除。手术无需打开硬膜。
　　后路枕下减压及寰枕融合术：对颅底凹陷合并小脑扁桃体下疝的病人或前路减压术后延颈髓压迫症状复发的病人，在枕下减压的同时行后路寰枕融合术。手术采用枕下后正中入路，切口上方显露枕骨粗隆，下方至颈3棘突，两侧显露宽度要达到颈椎侧块。在确认寰椎后结节及枢椎和颈3棘突后，沿棘突向侧方显露侧块。把钛钢板按寰枕生理曲度塑形后，在C形臂X线监测定位下，将其用钛螺钉固定在枕骨粗隆和颈2、颈3侧块上，在颈2为椎弓根螺钉，颈3为侧块螺钉，两侧分别需要4枚钛螺钉。固定满意后，再用磨钻和咬骨钳将枕骨鳞部及寰椎后弓咬除和磨除。减压窗范围在2.0 X 2.0 厘米左右，即可达到减压目的。一般颅底凹陷的病人，小脑扁桃体下疝不明显或较轻，不需剪开硬膜。
　　结果
　　在我们收治的11例小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的病人和2例小脑扁桃体下疝合并扁平颅底的病人中，根据小脑扁桃体下疝程度，对其中3例行小脑扁桃体电灼术，使正中孔通畅；对9例行小脑扁桃体软膜下部分切除。12例病人手术后原神经功能缺失症状有明显改善；有1例在外院行枕下减压术1年后症状复发，MRI示原手术骨窗范围在4 X 4 厘米大小，小脑塌陷严重；术中可见小脑扁桃体疝入椎管内约2厘米，脑干受压下移变形；二次手术切除疝入椎管的小脑扁桃体并修补硬膜，手术后症状改善不明显。
　　在收治的2例小脑扁桃体下疝合并扁平颅底和3例小脑扁桃体下疝合并寰枕融合的病人，均行枕下后路减压术， 术中电灼小脑扁桃体使IV室正中孔通畅，术后病人症状明显改善。
　　在收治的3例小脑扁桃体下疝合并颅底凹陷的病人中，有2例行经口咽前路骨质切除减压术，其中1例于手术后半年锥体束受压症状复发，MRI示颅底凹陷加重并出现齿状突关节脱位，再次行枕下后路减压寰枕融合手术，术后锥体束受压症状改善，至今随访16个月，未见症状复发；另外1例行经口咽前路骨质切除减压术，术后MRI示骨质切除减压满意，至今随访4个月无症状复发。还有1例颅底凹陷但小脑扁桃体下疝不明显的病人，直接行枕下后路减压寰枕融合手术，术后3天病人双下肢肌力明显增强，肢体麻木症状明显改善，至今随访1年，未见症状复发。
　　讨论
　　寰枕畸形是枕骨底部及第一、二颈椎先天发育异常而导致的一种疾病，除颅颈交界处骨骼异常外还合并有周围软组织及神经系统的异常。其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari’s畸形）等等。以上几种畸形可单独或同时发生。临床症状和畸形的程度表现不一致。多数为青壮年，病情缓慢，进行性加重。症状以延髓及高位颈髓受压而致的锥体束和颅颈神经根受压出现的肢体运动障碍、肢体瘫痪、感觉障碍、甚至大小便失禁为主。此外，可并发颈、胸段脊髓空洞及相应的神经系统症状。对于症状明显且进行性加重的病人，手术是唯一有效的治疗办法。手术治疗的目的是解除枕骨下缘及寰枢椎对脊髓的压迫。但由于寰枕关节位于颅颈交界区，支撑着头部的前屈、背伸及侧旋转等各项运动。所以，手术减压处理不当，不但不能缓解或改善已经出现的脊髓压迫症状，还会进一步增加寰枕关节的不稳定性，导致脊髓受压加重，甚至出现四肢瘫痪和/或二便失禁等严重并发症。无论选择哪一种手术方法，都要进行仔细的术前评估，严格掌握各种手术方法的适应证。
　　目前最常用的治疗寰枕畸形的手术方法是以经口咽齿状突切除为代表的前路减压术和以枕下开颅枕骨后缘骨质及颈1后弓切除为代表的后路减压术。由于寰枕畸形的复杂病理结构，单一的前路减压术或后路减压术不是适用于各种寰枕畸形的有效方法，有时需要两种手术方法的联合使用或结合寰枕融合术，才能达到良好的治疗效果。
　　采用术前MRI和CT、X线检查可以准确判断是否存在颅底凹陷、扁平颅底或小脑扁桃体下疝并存的可能。当齿状突不超出Chamberlan’s线（硬腭上缘与枕大孔后缘连线）3MM以上和Wakenheim’s线平滑顺直时，可排除颅底凹陷。对不合并颅底凹陷的小脑扁桃体下疝畸形，可行枕下开颅后路减压术；减压时，枕骨鳞部及颈1后弓骨窗范围不能过大，一般在2.0X2.0厘米左右，颈1后弓切除不超过椎动脉切迹，否则可致术后小脑塌陷，脊髓压迫症状不能有效缓解。对于小脑扁桃体是否行软膜下切除，应根据术中下疝的程度而定。在本组病例中，有6例只行电灼小脑扁桃体使其回缩，保证IV室正中孔通畅后，未进一步行小脑扁桃体切除。对10例在手术显微镜下行小脑扁桃体软膜下部分切除后，解除脑干受压，使IV室正中孔得以通畅。其中1例为第二次手术，因第一次手术减压时骨窗范围过大，造成小脑塌陷，使小脑扁桃体脱至颈2水平，手术切除下疝的扁桃体后，病人脊髓压迫症状恢复不明显。对于寰枕畸形合并颈和/或胸段脊髓空洞的病人，一般无须专门处理脊髓空洞，只要手术减压充分、IV室正中孔开放，脊髓空洞可在手术后一段时间内改善。
　　当颅底凹陷合并或不合并小脑扁桃体下疝时，手术前颅颈交界区的骨质结构评估非常重要。当颅底凹陷不合并小脑扁桃体下疝时，对脑干和脊髓的压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘和向后移位的枢椎齿状突，经口咽前路减压可在短期内解除压迫、缓解症状，但远期效果相当不确定。因为颅底凹陷本身就存在寰枕关节的异常，手术切除枕大孔前缘和齿状突后，有可能进一步加重寰枕关节的不稳定性。多数文献主张，在经口咽前路减压术后，再行二期后路寰枕融合术。在本组病例中，对2例颅底凹陷的病人采用了经口咽前路减压术，术后MRI示脑干腹侧受压解除，临床症状也明显缓解。但1例病人在术后半年出现锥体束受压症状复发，MRI复查示颅底凹陷、脑干腹侧受压，二次手术行后路枕下减压及寰枕融合术，术后病人恢复良好，随访一年症状无复发，寰枕关节稳定性良好。另外1例病人，手术后不到半年，目前随访无症状复发。还有1例颅底凹陷的病人，直接手术行后路减压及寰枕融合术，手术后病人恢复良好，随访1年无症状复发。
　　总之，寰枕畸形是一种和/或多种畸形并存的病理过程。传统的后路枕下减压术，并不是适用于治疗各种寰枕畸形的有效方法。手术前对寰枕交界区骨质结构和神经结构的评估对选择恰当的手术方法非常重要。对合并颅底凹陷、脑干受压明显的病人，无论行经口咽前路减压术，还是后路枕下减压术，均应考虑行一期或二期寰枕融合术，以保证手术后寰枕关节的稳定性，巩固治疗效果。