脑瘫的诊断及治疗

　　大脑性瘫痪亦称痉挛性脑痪(简称脑瘫)，Ljule于1841年首次报道、为高级神经中枢，主要是上神经元在出生前及出生时或出生后在未发育成熟前发生病变，失去或缺乏控制部分或全部脊神经的能力，引起婴幼儿的非进行性脑功能障碍。病症包括由于发育不全疾患或外伤引起的运动损害和感觉意识障碍。一般注意力多着重在周围运动神经的表现、如痉挛性单肢瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，不自主运动和孪缩。但不应忽视脑组织损害所引致的智力迟钝、学习困难、悄绪和感觉障碍等。

　　此病较复杂、病废较重、智力低下、严重致残，甚至生活不能自理，涉及家庭、社会、经济、情绪和教育等方面，不单纯是医疗问题。手术治疗仅适应于一小部分病人，主要是痉牵型，对手足徐动型和强直型则不适应。即令手术可以改善外形和功能，术后还需较长期进行康夏治疗和职业训练、否则效果甚微。

　　根据统计每10万人中有7人发病、美国(总人口2、25亿)每年有3万新病例，英国发生率为0、12％一0、25％、世界卫生组织报道全球每年有0、5％新生儿发生脑瘫、我国部分地区发生率估计为0、05％-0、2％，但出生时常未被认识而可能遗漏。

　　病因:发病原因较复杂，可涉及产前、分娩中及出生后存在或出现的各种因素、有时无明显可以确定的原因，但缺氧可能是最常见因素之一，报据一组190例脑瘫病人分析，病因为:早产占32％，缺氧24％，分娩损伤13％，先天性缺陷11％，后天性7％、

　　1、先天性因素

　　(1)脑发育畸形，脑皮质内有脑质缺失和随后的锥休束发育不全。

　　(2)胎儿在母体内发生感染。

　　(3)母体内氧化障碍及新陈代谢障碍，导致发育不全和脑积水。

　　(4)妊娠中毒及外伤。

　　(5)母体出血性素质，胎儿脑出血。

　　(6)母体生殖腺长期受放射线照射，细胞发育不全。

　　(7)新生儿溶血病引起脑缺氧缺血，脑膜或脑皮质硬化，囊肿形成或萎缩致瘫。

　　2、分娩因素分娩中严重室息、难产或产期延长

　　不适当使用产钳引致神经系损伤，脑膜内或脑皮内出血;或胎位不正，胎盘供血不足等，均可引起缺氧致瘫。较多见。

　　3、后天性因素外伤和疾病如脑及其血管外伤

脑炎、脑膜炎、肿瘤、麻疹、百日咳脑膜及脑实质内出血拴塞，疫苗性脑炎，一氧化碳、二硫化碳或锰中毒等均可引起脑实质部分锥体束和侧束萎缩，形成囊肿或硬化，出现脑瘫，也较多见。

治疗原则

脑瘫后遗症的治疗较为困难、复杂，涉及多学科和多方面、目前尚无满意的治疗方法、少数病人可望获得改善、治疗不定型，因人而异、根据不同病例、采用不同方案处理。对无法加以教育者(决定于智商)治疗往往无效，有的病例可能需要终生照顾。治疗前应常规进行运动年龄和智力测定，智商<70者治疗困难。视听及语言能力均影响治疗选择与效果。

　　1、一般治疗包括护理及卫生制度、适当营养、消除刺激因素等措施、对改善病况有一定意义。如特设治疗康复中心，改善条件、集中治疗，效果更佳。

　　(1)长期加强教育，语言训练，改善智力和功能。

　　(2)改善环境，减少刺激。

　　(3)功能锻炼，配合理疗、体疗、针刺、支具，耐心细致地加强训练，促使肌肉松弛，能自行控制，以改善姿势、步态和功能，防止畸形、并为手术治疗创造条件。

　　痉孪型病人可采用被动练习、温水浴、按摩、针刺和理疗。有时还可利用不正常反射和刺激点，使发生反射，促进活动;在手足徐动型，应训练真正自主运动的自我控制，此在成人后有足够智力时应用，效果较好;共济失调型需改善肌张力及手臂协同训练。除非有锥体束病变一般不宜手术治疗;强直型畸形和孪缩可手术纠正，但不能改善功能。

　　(4)支具虽不能纠正崎形，但可以帮助控制无目的的动作和肌张力，改善姿势，防止畸形。

　　(5)一旦肌肉训练后可以松弛，即应开始职业疗法。目的在于训练控制手指，以利进食、穿衣和写字等与生活有关的动作，而不一定要求诸如绘画、制图等特殊动作。

　　(6)一般药物对脑瘫后遗症无效。部分药物可对症处理，但无长久疗效。

　　2、手术治疗手术仅有限地慎重选用，以补充非手术疗法的不足或增进其效益、如应用适当、仍有肯定价位，畸形和肢体与躯干功能可不同程度地得到改善，而活动能力则主要取决于患者智力和残存能自主控制的肌肉活动。一般岁前患儿不易合作及配合术后康复治疗，不宜手术。

(1)适应症:

一般年长儿童、智力及心理状态发育尚好，手术可以改善功能、纠正崎形或稳定关节者适应手术、偏瘫患者效果较好。上肢为改善功能和纠正畸形，宜予重建，不选择破坏性如神经支切断手术;下肢目标则在于稳定。

　　如痉挛及畸形严重，手术无法缓解;强直型手术不能改善功能，及乎足徐动型则均不适应手术;智力低下、四肢瘫、感觉体碍严重或合并严重癫痫，效果差，亦不适应乎术。

　　(2)手术目的

　　(1)防止和纠正畸形，改善姿势、步态、负重力线和减少支具的应用、

　　(2)减少功能亢进的肌肉活动，改善肌力平衡。

　　(3)松解痉挛和孪缩，为功能恢复创造条件。

　　(4)稳定关节。

　　(3)手术方法

(1)神经系手术:交感神经切除(Royle)及脊神经后根切断(Foerster)已不用。前根切断(颈，~胸:)仅用于手足徐动型、大脑半球切断可用于痉牵型偏瘫，对功能恢复无益。苍白球切断则用于舞蹈指痉病。一般常用的神经系手术为运动神经支切断术(stoeffel)，切断肌支可使其所供痉孪肌改善症状、常用者为闭孔神经前支或腓肠肌或比目鱼肌肌支切断，分别用于纠正髋内收、马蹄足或踝阵挛。在上肢切断旋前圆肌神经支能纠正旋前挛缩。

晚近对脊神经后根切断术有所改进，高选择性仅切断运动束(Fasono)，即切断肌梭传人的1a。类纤维，阻断脊髓反射中的环路，减少周围兴奋性传入。在已存在的脑细胞损害情况下达到新的兴奋抑制相对平衡，从而降低异常增高的肌张力，解除肢体痉孪，改善生活自理能力和接受护理的条件。同时又保留感觉束，适应于下肢痉挛型。对上肢痉孪型有采用颈动脉外膜剥脱术、术后脑血流好转，症状有改善，但其机制尚待进一步探。

　　(2)肌腱手术:包括肌腱切断、延长和移位手术，有利于纠正畸形，获得新的平衡和改善功能。但肌腱转移在脑性瘫痪不易达到精确肌力平衡，在很大程度上仅起肌腱固定作用。

　　(3)骨关节手术:畸形如在非手术疗法下仍在进展，单纯软组织手术不能达到满意效果，需配合骨关节乎术，纠正并避免畸形和获得稳定。此类手术包括骨延长或缩短术、截骨术和关节融合术、贵桂畸形亦适应骨愁手术织。一般在10一12岁以后施用。