病因：

　　胚胎第6-7周，腹侧胰胚基部分未能随同十二指肠完全向左旋转，它象一片薄薄的狭长带环绕于十二指肠降部，压迫十二指肠，引起十二指肠梗阻。

　　临床表现：

　　1、环状胰腺最多见于婴幼儿，成人少见。

　　2、部分患者为早产儿，部分在出生一周后就出现临床症状

　　3、临床表现与十二指肠受压程度密切相关，十二指肠受压程度取决于环状胰腺的硬度或受压是否完全。

　　4、最典型的症状就是呕吐，大多数为非胆汁性，部分患儿有染色体异常和/或其他先天性畸形，如小肠旋转不良，食管闭锁等。

　　5、大部分患儿表现为部分性的十二指肠梗阻。

　　6、部分患儿以腹痛为主要症状。

　　影像学表现：

　　1、X-ray：立位透视表现为左上腹“双泡征”，上消化道钡餐检查可见十二指肠受压变窄，边缘光滑整齐，钡剂通过受阻。

　　2、ERCP：主胰管在胰头部从后外侧向右侧环绕十二指肠，并向左侧横向走行。体尾部主胰管变短，乳头位置变异。

　　3、CT：十二指肠腔狭窄，壁肥厚，可见环状胰腺组织压迫十二指肠，该组织同周围胰腺组织密度一致。

　　4、MRI:显示T1WI加脂肪抑制象见包绕十二指肠的环状胰腺组织呈高信号，而周围组织和十二指肠为低信号。

　　5、MRCP：显示主胰管的走形围绕十二指肠降部形成环状，胰管和胆管汇合的共同管很短，且位于十二指肠壁内。

　　6、USG:患儿左上腹部横切可见2个典型的液性暗区，呈“双泡征”，是由十二指肠上端闭锁扩张和胃泡扩张形成。多切面检查，可见双泡彼此相通。