继发性中枢淋巴瘤（ SCNSL ）即淋巴瘤的中枢侵犯，其预后极差，中位生存期为1-4月，SCNSL的发生主要与病理类型（ 淋巴母细胞淋巴瘤LBL，伯基特氏淋巴瘤Burkkitts ）、淋巴瘤原发部位（ 如睾丸、骨髓、副鼻窦和乳腺等，尤以睾丸NHL与SCNSL发生密切相关 ）、分期、IPI高危和LDH 水平升高有关。对于高度恶性淋巴母细胞淋巴瘤、 Burkkitts 淋巴瘤，早年由于化疗方案的原因，中枢受累发生率高达30-50％，多发生在脑膜、脊膜等处，脑实质深部侵犯较少见。近年改用提高剂量密度和含大剂量MTX以及鞘内注射化疗药物的新方案后，中枢神经系统侵犯比例明显下降；对于临床上最常见的亚型弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），一般情况下，SCNSL 的发生率多数报告为2.2％；欧洲Ⅲ期临床研究表明，接受ACVBP化疗组，CNS受累的比例较CHOP组少。亦有研究表明DLBCL患者预防性鞘内注射并未减少中枢侵犯的发生率，因此除LBL和Burkitts’淋巴瘤外，成年NHL一般不主张给予中枢预防。根据目前的资料统计，首次治疗时Rituximab的使用并未减少SCNSL的发生。

　　目前SCNSL诊断仍主要依靠病史、中枢神经系统受累相关临床表现和脑脊液找到肿瘤细胞，CSF流式细胞仪、β2-MG 和PCR等方法有助于早期诊断。患者常有神经系统症状和体征如神经定位征、精神症状、抽搐、眼部症状和颅内压增高等表现，85％患者脑脊液检查有蛋白增加，β2-MG 升高提示中枢侵犯可能性大。细胞学阳性率0～50％，但细胞学假阴性率高，若细胞学阳性常提示脑膜广泛侵犯。有研究报道，用PCR 的方法检测脑脊液中恶性肿瘤细胞的CDRⅢ可提高SCNSL 的诊断率。如果患者有NHL 病史，又有神经系统的异常表现，尽管脑脊液检查阴性，仍需考虑NHL 中枢受累的可能。

　　目前继发型NHL尚无标准的的治疗方案。临床治疗既要控制全身病变，又要积极处理中枢神经系统的受累病变，因此，治疗难度比原发中枢神经系统NHL高。治疗仍考虑全身化疗，大剂量MTX 为主要药物，结合鞘内注射MTX、Ara-C 等治疗，根据具体情况兼顾全身复发病变的控制，近年有不少报道，常规处理缓解患者加用造血干细胞移植，部分患者可长期生存，美国Johns Hopkins，Sidney KimmelComprehensive Cancer Center 曾报道采用自体和异基因造血干细胞移植，其中40％患者采用异基因造血干细胞移植，结果37 例患者5年EFS 36％和 5年OS高达39％。此外，有报告通过侧脑室Ommaya reservoir注射脂质体Ara-C、MTX、Dexamethasone等，有助进一步提高疗效。2006年ASH 会议报道31 例SCNSL和1 例PCNSL患者通过鞘内注射或Ommaya reservoir 注射接受脂质体Ara-C治疗，25 例患者（78％）获得细胞学缓解；另一项Ⅰ期临床研究显示：通过Ommaya reservoir 侧脑室注射Rituximab，9 例复发中枢NHL患者有6 例达到细胞学缓解，其中4 例达CR。中山大学肿瘤医院内科近期试用含Temozolomide（替莫唑胺）的联合和单药治疗PCNSL和SCNSL共10 例，结果7 例PCNSL均有效，3例SCNSL病情亦有明显改善，值得进一步探讨。SCNSL放疗效果欠佳，有报告1 年疾病局部控制率仅14％。

　　总而言之，PCNSL 选择含大剂量MTX 化疗结合全颅放疗及鞘内注射化疗药物的综合治疗，鞘内注射脂质体Ara-C和Rituximab等是治疗的新尝试。SCNSL的生存期短，治疗效果不理想，含Temozolomide的联合方案化疗和造血干细胞移植为提高其疗效带来新的曙光。