先天性并指畸形是手部畸形中发病率较高的畸形,是相邻指的异常连接,约有半数病人为双侧对称性手畸形,有遗传性,男女比例为2:1;
临床上根据并连组织结构将并指分为
①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指。
②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指;
根据并连程度分为
①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连。
②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连。
③复合性并指:即并指合并其他畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。并指伴发的畸形有蹼状趾、多指、细指、短指、足部裂、血管瘤、肌肉缺如、脊柱畸形、漏斗胸和心脏畸形。Poland综合症的同侧胸大肌的胸肋部分缺如,手部畸形包括食指、中指和环指单侧短缩、多个简单不完全并指、手发育不全。Apert综合症还以多个并指畸形为特征。武汉市妇女儿童医疗保健中心整形外科周启星
先天性并指畸形通常需手术治疗,手术分离并连并重建指蹼,手术目的是手功能的恢复及形态的改善,并尽量防止或减少术后的后遗症。虽然并指分离并不是十分复杂的手术,但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。术前应了解指骨发育、畸形及融合情况,常规拍X线片。小婴儿指骨骨化不够,X线片未见指骨融合,有时术中却见指骨软骨连接,指骨融合与否对皮瓣设计、植皮要求是不同的,应予重视。
手术时机
并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。
(1)如系2或3指的单纯性不完全并指,因手术简单,术后不需长期固定,最早在3~6个月进行并指畸形分指手术效果良好,其主要原因是婴幼儿手的动作发育自3个月已经开始,手指抓握功能的皮质支配区在2岁已形成,3岁时手的精细动作已经发育,3岁以后手术可能对患儿手的动作发育,尤其是精细动作产生不利影响;患儿家长均选择早期手术治疗,其原因除争取更好的功能恢复外,心理健康发育也是主要影响因素,术前均积极各项术前准备,术中仔细辨认各解剖结构,勿损伤指动、静脉及指神经,尽量减少对变异或畸形血管的损伤;
(2)并指畸形的类型,桡侧或尺侧并指因手指不等长相互限制活动并影响发育,时间过长可使手指屈曲挛缩,旋转变形,应在生后几个月内手术(3m~6m)。使手指(特别是拇、示指)的发育尽早的向生理状态靠近,因为可能会发生成角、旋转和屈曲畸形。这些畸形很难矫正,预防这些畸形比可能发生远端指蹼的移动和挛缩为好。尤其此类患者往往需多次手术,手术时机选择太晚可能会影响患者入托或就学;(3)复杂性并指涉及骨骼成分的融合,血管、神经和肌腱的变异较多,在年龄过小时手术,手术操作的难度和风险都较大。因此,手术宜在6个月以后进行;
(4)两个以上手指完全性并指畸形,需分次手术矫正,治疗周期较长,不宜过晚。多指完全性并指应分期手术较为安全,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形,造成分离手指的坏死,应首先松解边缘指,6个月后再松解其它并指;
(5)对于多手指不全性并指,如手术技术娴熟,也可以一次性全部分离,术中注意指固有血管的保护。
分指要彻底
施行并指的分指术,应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开,手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶,占近节指骨长度的1/3-1/2。
重建指蹼
正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧,在掌指横纹处与掌侧皮肤相连。分指术中良好的指蹼重建是一个关键,指蹼成形的术式很多,有三角瓣、矩形瓣、V形尖端皮瓣、双翼皮瓣等,术程短、皮瓣设计简单以及最小的再次矫正概率成为评价手术方式优劣的主要指标。术中再造的指蹼较邻近正常指蹼加深加宽0.3~0.5,以预留一定的生长空间,从而减少患儿生长发育后出现指蹼变浅,甚至再次形成不完全并指可能。
锯齿状切开和植皮
分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开,避免作直线切口,否则,会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时,皮瓣的部位需根据不同的情况设计,通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面,不能强行在张力下闭合,而需用全厚皮片移植,以免引起瘢痕增宽增多,或导致局部皮肤坏死,甚至全指坏死。
末节指骨相融合的并指
在分离末节时,需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣,并相互错开,分别覆盖两个骨质外露的创面,注意其血循环;然后在皮下组织瓣上植皮,加压打包力量不宜过大,以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖,如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。
术后处理
术后百多邦外涂患处,无需打包,油纱薄棉条服帖缠绕患指,纱布绷带适当加压包扎,小夹板手指伸直位固定,术后2-3周换药,缝线脱落,手指主动功能锻炼。
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