女性生殖管道在胚胎发育形成过程中，若受到某些内在的或外来因素干扰，均可导致先天发育异常。且常合并泌尿系统畸形。

　　一、常见阴道先天发育异常的种类及处理原则

　　阴道闭锁：为尿生殖窦未参与形成阴道下段，闭锁位于阴道下段，长约2-3cm，其上多为正常阴道。检查无阴道开口，闭锁处黏膜正常，不向外膨隆。原发闭经，青春期后出现周期性腹痛、进行性加重。肛查扪及向直肠突出的阴道积血包块，其位置较处女膜高，子宫发育正常。

　　一经诊断应尽快手术。在阴道开口处切开闭锁的阴道，游离部分有积血的中段的阴道粘膜，切开积血包块，排净积血后。

　　切开闭锁的阴道时，注意避免损伤膀胱和直肠，用导尿管或手指肛诊指示，可先用粗针头试抽积血引导；必要时在B超监视下进行，可看到针头进入积血的囊腔内，沿针头的方向横向切开闭锁的阴道。尽可能将游离切开的中段阴道粘膜向下牵拉，覆盖下段的创面与外面的粘膜缘缝合，覆盖切面预防粘连。

　　术后注意预防感染。保持阴道通畅，可放置一粗细适度、软应恰当、开放的引流管道，保留数日。必要时阴道内间断放置小模型1-2个月，来2次正常月经、复查正常后方可放心。避免数月后阴道开口再次粘连。

　　阴道横隔：为两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通所致。阴道横膈可位于阴道内任何部位，多在阴道上1/3与下2/3交界平面，厚约1cm。大多在隔的中央或侧方有一小孔，月经可经小孔流出，完全横隔少见。常因月经外流不畅而痛经、性生活不满意、或在阴道检查时或分娩时才被发现。

　　一经确诊应尽快手术。向四周放射状剪（切）开阴道横隔膜，直至隔膜基底松解。可吸收线间断缝合粗糙面，或电凝止血；阴道填塞油纱条，覆盖切面预防粘连；必要时放一阴道模型，以避免粘连。

　　如孕期或临产后才发现，如果横隔较厚、弹性差或位置较高，应选择性剖宫产；如果横隔为不完全性、较松软，可在宫口近开全时横隔被胎头伸展较薄时放射状切开。产程中切开者，产后应检查切口处有无撕裂、出血，必要时缝合止血。

　　阴道纵隔：为两侧副中肾管会合后，其中隔未消失或未完全消失所致。 有完全纵膈与不完全纵膈之分，完全纵隔形成双阴道，常合并双宫颈双子宫。有时纵隔偏向以侧形成斜隔，导致该侧阴道完全闭锁，可出现经血潴留形成阴道侧方包块，多数无症状，有些在妇检时、或婚后性交困难时、或在分娩时阻碍抬头下降才被发现。

　　不影响性生活、不影响分娩者可不于处理，若妨碍经血排除或妨碍性交者，应在月经后进行手术，从中间将纵隔剪开。可吸收线间断缝合粗糙面，或电凝止血。分娩时若发现纵隔影响胎先露下降，应及早剖宫产，如弹性好，可待儿头下降、阴道扩张、纵隔变薄时立即切开。待胎盘娩出后阴道检查，必要时予以缝合止血。

　　先天无阴道：为双侧副中肾管发育不全，无阴道合并无子宫或始基子宫，卵巢一般正常，表现为原发闭经。外阴和第二性征发育正常，阴道外口仅一浅凹陷。肛查或B超检查无子宫或始基子宫，15％合并泌尿道畸形，应行肾盂输尿管造影以确诊。另外临床应与雄激素不敏感综合征鉴别，后者染色体为46XY,血睾酮升高至男性水平，因为外阴组织对雄激素不敏感，致使外阴呈女性，但无阴道、无子宫；还应与男性原发性腺发育不良鉴别，染色体为46XY，睾丸呈索条状，无雄激素分泌，副中肾管亦不退化，表型为女性，可无阴道、有时有发育不良的子宫。

　　对希望结婚者，视外阴发育情况，行各种阴道成形术。一般于结婚前6个月进行。术前应做全身系统，以及盆腔B超、激素测定、染色体检查，肾盂造影，必要时行腹腔镜检查，了解有无子宫及发育程度、性腺形态、有无泌尿系统的畸形、是否两性畸形等。如染色体为46XY者，除人工阴道手术外，应行男性性腺切除。因睾丸发育异常而且在腹腔，温度较高，有恶变的危险 。

　　二、几种阴道成形手术及其优缺点

　　（一）Frank尿生殖窦纯性扩张法（顶压法）：

　　适应证：1.先天无阴道，但有短浅阴道凹陷，外阴发育较好，组织松软。2.后天阴道狭窄，有残留阴道远端部分。3.无子宫或仅有始基子宫。4.在青春发育后期或结婚前实施。

　　操作方法及程序：开始2-3个月，用1cm直径的圆管状模型，向后向内顶压阴道外口，每日2-3次，每次至少半小时，以造成4-5cm深的内陷。然后用2-3cm直径的模型按阴道轴的方向（向内向前）顶压，深约6-7cm；其后不断换用更长更粗（4-5cm直径）的器具扩张顶压。半年到一年可形成9cm左右深的阴道，并能。注意顶压的方向，避免损伤尿道口和直肠。

　　优缺点：方法简单，有效，性生活较满意；但不易坚持进行成功。

　　（二） Williams外阴阴道成型术：

　　适应证：同（一）。

　　操作方法及程序：1.麻醉、体位、消毒同无孔处女膜切开术。2.用稀释血管收缩剂(如肾上腺素或血管加压药)的生理盐水（0.2ml:20ml）浸润大阴唇和后联合。3.在后联合和两侧阴唇做一马蹄形切口，上端达尿道口水平，两侧各4-5cm宽；切口深达会阴浅肌层。4.将两阴唇内侧皮缘会于中线，用可吸收的00号线，自下而上间断缝合。 5. 间断缝合肌层和皮下组织连于中线。6.以不能吸收的缝线间断缝合皮缘。7.可形成一深约7~8cm、能容2个手指的新阴道。

　　注意事项:1.保留尿管48小时。2.给予抗生素预防感染。3.保持外阴清洁，可局部热敷或理疗。4.  一周拆除缝线。5.  伤口愈合后，选用适宜的扩张棒每日对新阴道扩张2次。 6.如果发生伤口感染和裂开，需3个月后再酌情处理。

　　优缺点：方法简单。但术后的阴道短浅，需要进一步顶压扩张；个别病例阴唇卷入阴道，性生活不满意。

　　（三）阴道成形术----生物膜法（羊膜法）:

　　适应证:1、先天无阴道。2、外阴发育不良。3、无子宫或仅有始基子宫。

　　操作方法：1、腰麻或硬膜外麻醉。2、取膀胱截石位，消毒外阴及前庭部位。3、在尿道口与会阴前缘间的黏膜处进针，注入生理盐水加肾上腺素（0.2：20ml），可在肛诊手指或/和金属导尿管指导下。4、此处做一横行切口，手指做钝性分离，深达9厘米、能容2-3指即可。5、在略张开的窥器上套以阴茎套，然后将准备好的羊膜覆盖在阴茎套外面，轻轻放入造好的腔隙内，将纱布球填入窥器内。6、退出窥器，将阴道外口间断缝合，以免人工阴道内纱布脱出。7、10天后拆除缝线、取出阴茎套及纱布，每天冲洗更换阴道模型。

　　羊膜备制：取新鲜羊膜（约28 x 20厘米），生理盐水洗净，放入100ml生理盐水含青霉素20万，链霉素1克，浸泡2小时即可使用。此前患者需做青、链霉素皮试。

　　注意事项：1、术前3天少渣饮食，口服抗菌素，术前清洁灌肠。2、术中注意避免损伤膀胱和直肠，如术中发现损伤，应及时正确修补。如术后发现，应分期做肠造瘘、瘘孔修补、还纳肠瘘三期手术。3、术后放置导尿管 10天，保持外阴干净。4、指导病人出院后自己换带阴道模型。模型大小不适或安放不当可致阴道压迫坏死，并产生膀胱、尿道或直肠瘘。5、术后3-4个月即可交媾，性交可增加良好结果。如暂不结婚，可夜间放置阴道模型白天取出。

　　优缺点：手术方法相对简单、易行；不用取身体其他部位的皮。但排液时间较长，人工阴道内上皮化生缓慢。

　　（四）人工阴道---皮瓣移植法（点状皮片移植法）

　　适应证：同（三）。

　　操作方法：1、做阴道穴同前。2、用电切片刀从臀部、髋或大腿上内侧背面切取薄的半层皮片，厚0.3mm，长14cm 宽6cm左右，用点状皮片切片机使之成网状后，皮片可牵拉成20x9cm平方，放入青霉素20万单位的温生理盐水内保留。此前患者需做青霉素皮试。3、将皮片用00号可吸收线间断缝成筒状，套在略张开的、表面套有避孕套的窥阴器上，轻轻插入新做成的阴道腔内。4、窥器内填塞纱条，取出窥器。5、将皮片外缘用00号可吸收缝线间断缝合在人工阴道口外口切缘。6、阴道穴外口间断缝合，避免人工阴道内纱布条脱出。

　　点状皮片法的优点如下：①需要较少量的皮肤；②分泌物可在点状皮片间的空隙得以引流，排异反应少；⑧消除缩窄的可能；④数周后阴道全部上皮化。

　　注意事项：同（三）。

　　优缺点：人工阴道内上皮化较放羊膜快。但留有取皮部位的瘢痕；阴道内的滑润度不够。个别病例在移植的皮肤处发生色素沉着、毛发滋生甚至阴道癌。

　　（五）人工阴道：Schubert - Schmid方法，（结肠转代法）

　　适应证： 同前。

　　操作方法：1.下腹切口，探察内生殖器官发育情况。2.提出乙状结肠，正确处理其血供及肠系膜，切下15cm长的肠管，湿纱布包裹备用。3.将保留的乙状结肠断端行端端吻合。4.做阴道穴（同前）。5.切开盆底腹膜与阴道穴相同，将游离的段肠插入人工阴道腔。6.缝合留置腹腔的肠管断端，并与腹膜切口缝合；肠管的远端与会阴切口间断缝合。7.在新阴道之肠腔内填塞油纱布卷，7-10天取出。1-2个月后性生活可以开始。

　　注意事项：1.避免肠吻合口愈合不良。2.切去的乙状结肠节段发生坏死率约为l％。3. 余同前。

　　优缺点：阴道有足够的深度和宽度，术后不必带模型，并具有一定滑润度。但新阴道有时有异味，开腹留有瘢痕；手术相对复杂、时间长，需外科配合。目前多不采用此手术。

　　（六）活皮瓣人工阴道成形手术

　　适应证： 同前。

　　操作方法：1.做成人工阴道间隙（同前）。2.在腹股沟两侧至人工阴道外口各取皮瓣4x12cm（可先用doppler超声扫描定位阴部外动脉表浅支），远端游离后，用可吸收线间断缝合皮瓣呈筒状。4.将皮套套在窥阴器外，轻轻插入人工阴道。窥阴器内填塞纱布条，10-14天取出。5.丝线间断缝合取皮后的切口。6.余同前。

　　注意事项：同前。

　　优缺点：活皮瓣，伤口愈合快。但阴道干涩，滑润度欠满意。

　　（七）Vechitti阴道成形术

　　适应证：同前。

　　操作方法：1.下腹部横切口，探察内生殖器官发育及程度。2. 在痕迹子宫后方横行切开直肠子宫陷凹腹膜5-6cm，并稍向两侧盆壁分离；自膀胱直肠间隙钝性分离至阴道前庭1cm处，至少可容两指宽。3.用尼龙线两跟穿2.5cm直径的塑料球。4.将有孔眼的粗穿刺针自盆底腹膜的分离处穿出尿道与直肠间的阴道前庭中部，将连接塑料球的两跟尼龙线带入分离的隧道口，再分别于腹膜外穿出两前侧腹壁。5.关闭盆底腹膜切口。关闭腹壁各层。6.腹部安放金属固定器，将穿出腹壁的两跟线系于固定器两端，扭动螺旋可拉紧两线。一般术毕纽扣可上提2-4cm。

　　注意事项：术后每1-2日调节牵拉线，使线上提1cm ,10天后新阴道可形成10cm左右，去除牵力线和塑料球。然后放置阴道模型2-3个月，即可结婚。

　　优缺点：阴道成形快，性生活较满意。但手术较复杂，腹部留有瘢痕。

　　（八）生物膜人工阴道（Davidov腹膜法）

　　以腹膜构成阴道内壁的方法，经腹腔镜一阴道联合手术

　　适应证：同前。

　　操作方法： 1.做阴道穴（同前）。2.擦入腹腔镜，探查盆腔器官，在痕迹子宫前后左右方注入生理盐水50ml(内加肾上腺素0.1mg）,在此处横行切开直肠子宫陷凹腹膜，并向两侧延至5-6cm宽，分别分离前面的膀胱子宫反折腹膜和后面的直肠子宫反折腹膜各6X10cm。如有始基子宫，予以切除后再游离腹膜前后叶更清楚。4. 切通阴道穴顶，在游离的腹膜缘各缝4条4号丝线，牵拉缝线将腹膜拉入阴道腔。5.将腹膜缘用可吸收线间断缝合固定于人工阴道外缘。6.缝合穴道顶端的直肠子宫反折与膀胱子宫反折之腹膜，形成阴道顶。7.放入阴道模型，保留阴道模型7-10天，然后每天冲洗换置。

　　注意事项：1.阴道顶端封闭缝合应完全，避免阴道与腹腔穿通。2.如腹膜游离困难向下牵拉紧张，可切断圆韧带或剪开部分骨盆漏斗韧带腹膜。3.手术后一个月即行早期交媾。

　　优缺点：腹部无伤口，术后排气快、恢复快，易被未婚年青女性接受。腹膜滑润，排液时间短，新阴道内上皮化迅速。但手术较复杂，需具有阴道手术和腹腔镜手术的技能。

　　三. 无阴道有功能子宫的手术方法

　　极个别先天无阴道仍有发育正常的子宫，故至青春期时因月经来潮导致宫腔积血而出现周期腹痛。外阴口看不到膨出的处女膜。肛诊可扪及增大而压痛的子宫。一经诊断应及时手术，将宫颈外口与成形的阴道近端吻合，同时引流宫腔积血并保留子宫生育功能。合并宫颈闭锁者，仅有极少数可切开或切除闭锁的子宫颈，将宫颈或子宫内膜腔与阴道近断吻合成功。无法保留子宫者，应于切除。

　　操作方法：1.腹腔镜检查，确定子宫畸形的类型及程度。2.如发现有残角的子宫，则将其切除。3.在直肠和下泌尿道之间做成新阴道间隙（同前），自阴道顶端与子宫会合。4.如能暴露出正常的通畅的子宫颈，引出积血，新阴道间隙覆以羊膜或半层皮片，放置可引流的阴道模型。5.如发现宫颈闭锁，自腹腔切开宫体用探子检查宫腔及宫颈，并设法扩开闭锁的宫颈或将宫颈切除，新阴道间隙上段与宫颈或子宫内膜腔贯通，放置可引流的阴道模型。6.在这些病例中，术后应定期以探针探查宫腔，避免粘连。7.如无宫颈，子宫与新阴道上端沟通困难，而且此类子宫无生育功能，则切除子宫。

　　我们遇到一例16岁女孩，原发痛经数月，发现先天无阴道、宫腔积血。先于外院行阴道成形手术，未与子宫沟通而告失败。次月痛经剧烈来我院，需用持续硬膜外麻醉方可忍受。经开腹与阴道联合行阴道成形并宫颈切开术，数次月经后宫颈又粘连。第二次经阴道扩开粘连的部分阴道与宫颈，放置特制的粗尾丝的宫内避孕器，预防再次粘连。至今术后已有半年，月经通畅，尽管看不到宽敞的穹隆和柱状宫颈，但阴道及顶端的上皮已很光滑。节育器的粗尾丝正常。还有一例14岁女孩，痛经严重，诊为先天无阴道、子宫肌腺症、无宫颈。先腹腔镜检查，发现仅有一球形增大的子宫、表面充血、有紫蓝结节、有粘连，确诊子宫肌腺症、无宫颈，随行子宫切除。阴道手术待结婚前实施。