随着产前诊断技术水平的提高和广泛应用，越来越多的病例在胎儿期明确诊断。关于其治疗目前还未完全统一。怀疑新生儿胆总管囊肿者，生后须密切观察，每月定期行肝功能和超声检查。如果无任何不适反应，胆红素和转氨酶正常，囊肿的大小无明显变化，可以观察到3-6个月行根治手术，尽量不在新生儿期行囊肿切除术;

　　如果患儿有腹痛，呕吐，黄疸甚至大便颜色发白表现，胆红素和转氨酶异常增高，或者囊肿的直径增大，或者不能与I型胆道闭锁鉴别时，应立即根治手术治疗，否则患儿的肝功能会损害，甚至发展为肝硬化。

　　因为新生儿胆道梗阻病变重，囊肿周围常常合并严重水肿和粘连，手术精细，操作困难，要求有丰富经验的小儿外科医生进行手术。手术目前可以选择腹腔镜或开放手术，成功率都比较高。