分型

　　Ⅰ型，肝静脉阻塞型:约占10％～20％，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。(本人对25例BCS进行总结：肝静脉阻塞12例，占45％ ，本组病例全部来自河南、山东、江苏一带，可能与全国、世界其他国家病例发病机理不同所致)。

　　Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80％以上。

　　Ⅰb型，主肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10％左右。

　　Ⅱ型: 下腔静脉阻塞，约占50％～70％，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉一支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。

　　Ⅲ型: 肝、下腔静脉阻塞型，约占20％～30％。

　　Ⅳ型: 肝内小静脉闭塞，少见。

　　介入诊疗技术

　　布加氏综合征(BCS)血管成形术主要是下腔静脉(IVC)成形术和肝静脉(HV)成形术，在做下腔静脉和肝静脉开通之前一定要切记：多位置造影确定无大块血栓存在再去开通血管，如果有大块血栓存在要先置管溶栓治疗，融不掉的血栓进行支架置入覆盖、固定血栓，以防止急性大面积肺梗塞。

　　IVC成形术：

　　1、 IVC膜性狭窄、闭塞的可以先用导丝在导管的帮助下看是否能通过狭窄或闭塞段，如果不能通过可以用破膜针弯头指向左前方破膜，通过狭窄、闭塞段后置入导管造影，明确造影剂是否进入右心房以及是否造影剂外漏腹腔或心包显影，如果是安全的方可球囊扩张成形术或(和)支架置入术。

　　2、IVC节段性闭塞或较长段闭塞要靠经验或感觉用破膜针按以上方法破膜，通过狭窄段后要沿破膜针置入端孔-多侧孔导管造影，明确造影剂是否进入右心房及造影剂有无外漏腹腔或心包显影等情况，如果是安全的就可以球囊扩张成型或(和)支架置入术。

　　3、下腔静脉闭塞较长亦可以上、下腔静脉同时入路导管分别置于闭塞段近端、远端，互为标记联合破膜。

　　HV成形术：

　　一般情况下认为整个肝脏只要有一支主肝静脉或副肝静脉通畅即可满足整个肝脏血液回流。

　　1、 经IVC途径HV成形术：经IVC入路是用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。此方法仅在少数主肝静脉狭窄或开口处隔膜薄弱者适用。因HV和IVC的夹角较小导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点或破膜成功后球囊无法沿导丝通过狭窄段。

　　2、经上腔静脉HV成形术：经上腔静脉入路用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。此途径可使导丝通过夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段，但也有缺点，如果该病人合并有IVC闭塞，近心端较短，破膜针较难支撑，使破膜方向控制和刺入难度加大，甚至可造成针尖反弹而损伤心房壁。

　　以上1和2在HV成形术中对HV狭窄和隔膜薄弱的患者成功率较高，但是对隔膜较厚和及节段性闭塞的患者成功率不高，所以就有了第3种方法。

　　3、经皮肝穿HV成形术：经上、下腔静脉无法破膜成功者需要经皮肝穿HV入路，将导丝导入扩张的肝静脉顺行破膜，再跟进球囊进行扩张成形或(和)支架置入术。此方法路径直截了当，成功率较高，但是也有缺点，因所有操作在肝脏内完成，对肝脏损伤较大(尤其是球囊对肝脏的损伤)，术后需要用明胶海绵或弹簧钢圈封堵穿刺道，以免造成胆瘘或腹腔出血等较为严重的并发症。

　　4、 经皮HV组合经颈静脉HV成形术：此方法克服了以上几种方法的不足(破膜成功率不高及对肝脏的损伤大)。首先经皮HV顺行破膜，成功后将导丝置入上腔静脉，然后经颈静脉入路置入抓捕器引出导丝，置换加强导丝，然后经颈静脉跟进球囊HV成形术或(和)支架置入术。

　　5、 副肝静脉标记法HV成形术：肝静脉阻塞时，肝内存在广泛扩张的侧枝循环，这时我们可以通过狭窄的副肝静脉及侧枝血管将导丝置于主肝静脉闭塞处作为标记，然后行颈静脉向肝内标记处破膜。(注：这些侧支较细，不能充分满足肝脏血液回流)

　　6、TIPSS ：此方法适用于肝静脉弥漫性闭塞的病人以及肝静脉成形术后、支架术后再闭塞的患者。对于肝内静脉弥漫性闭塞的病人TIPSS只能解决门脉高压，对开通肝静脉也无能为力。

　　随着技术及器械的进步，介入治疗技术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少而轻，可重复行强等优点，已在临床上普及推广应用，国内有学者报道约90％以上的BCS可以介入治疗成功，一定程度上取代了外科治疗，成为布-加氏综合症治疗的首选治疗方法。