分型：1、远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）（PRTAⅠ）；2、近端肾小管酸中毒（dRTA，Ⅱ型）；3、混合型肾小管酸中毒（Ⅲ型）；4、高血钾型肾小管酸中毒（Ⅳ型）。
　　常见并发症有：电解质紊乱、肾结石、肾性骨病（包括骨软化、纤维性骨炎等）、佝偻病、继发性甲旁亢、急性或慢性肾功能不全、肾性贫血、肾性尿崩症、发育障碍、营养不良等。
　　主要为常染色体显性遗传，其次为常染色体隐性遗传，均因SCL4A1突变所致，其他尚有常染色体隐性遗传伴早发性耳聋 、迟发性耳聋，分别因ATP6V1B1和ATP6V0A4突变所致。