骨髓水肿综合症是一种相对比较少见且病因不明的自限性疾病,1959 年Curtis 和Kincaid 首先报道3例怀孕妇女,在孕期最后3个月出现髋部疼痛,影像学显示股骨头颈弥散性骨质疏松,他们将之称为髋部暂时性去矿化 。1968 年Lequesne 将之命名为暂时性骨质疏松,而Banas 等则称之为区域性迁移性骨质疏松,以后还有很多名称出现,如:迁移性骨溶解 , 关节疼性萎缩,骨髓水肿综合症等。名称的混乱反映出对这一疾病认识的不足。
由于X线平片出现异常之前MRI 检查就可显示骨髓的异常信号,Wilson等首先使用了“骨髓水肿”这个名词。有人认为骨髓水肿不一定会发展为X线平片所显示骨质疏松,另外不少病例骨髓水肿也不发生迁移,因此骨髓水肿综合症的命名似乎比暂时性骨质疏松或迁移性骨质疏松更为确切,成为当前比较通用的命名。由于骨髓水肿综合症多发生在髋关节,其它关节的病变则未引起足够重视。1969年,Duncan等首先报道了多关节的骨髓水肿综合症,其中就包括膝关节。目前临床上膝关节骨髓水肿综合症并不少见,但往往被诊断为骨关节炎或半月板和关节软骨损伤,从而造成误诊误治。本文就膝关节的骨髓水肿综合症作一综述,以期引起重视并提高对其的认识。
膝关节骨髓水肿综合症的文献多为个案报道。Fertakos等和Wambeek等各报道1例骨髓水肿先发生在股骨内侧髁,然后迁移到股骨外侧髁。而Parker等报道的病例正好相反,骨髓水肿先发生在股骨外侧髁,然后迁移到股骨内侧髁。Stamp等报道的是1例孕晚期的妇女双膝骨髓水肿。Ma等报道也是1例孕晚期的妇女,先出现髋关节骨髓水肿,而后出现膝关节和踝关节骨髓水肿。Vassilio等报道1例52岁男性骨髓水肿仅发生在膝关节。
膝关节骨髓水肿综合症的临床表现并没有特异性,主要是膝关节疼痛和压痛,程度从轻度到中度,关节活动度一般正常。一般患者无外伤史。在疾病早期X线通常无异常,随着病程延长可出现局限性或弥散性骨质疏松表现。同位素骨扫描可见放射性浓聚。MRI可以早期发现异常,是目前诊断骨髓水肿特异性方法。MRI影像特征性表现为T1WI呈低信号,T2WI呈高信号不规则区域,边界一般不太清楚,异常信号的强度呈不均匀分布。
膝关节骨髓水肿综合症的病因仍然不清楚,Curtis 和Kincaid推测为神经血管受压所致,有学者认为是反射性交感神经营养不良。但Banas则反驳了这种观点,他认为反射性交感神经营养不良多在创伤后出现,上肢多见,很少发生在髋、膝关节,症状一般不会迁移,往往还会同时合并局部肿胀和皮肤变薄或血液循环等的改变,预后较差。这些临床特征与骨髓水肿综合症的表现不符合。早先有人推测骨髓水肿可能是静脉回流受阻造成局部瘀血,Dunstan等认为是局部缺血导致骨髓中的脂肪和造血干细胞坏死,但没有累及骨细胞,以此与骨坏死区分开来,这一理论目前得到较多的支持。而McCarthy等通过组织学研究发现:骨髓腔内骨髓水肿伴有反应性骨形成,但未见破骨吸收、脂肪坏死和骨坏死的迹象,骨形态测量未发现骨质疏松,而羟基磷灰石含量降低可解释X 线上骨密度减低。组织学研究虽然可以客观地揭示本病的病理机制,但由于其创伤性而患者难以接受,而受到限制。国内外的文献只有少之又少的病例活检组织学研究报道。
另外Rodriguez等报道骨髓水肿综合症与维生素C缺乏有关,已引起了关注。膝关节骨髓水肿综合症的确切病因仍需要进一步研究。
近年来有人将外伤后软骨下骨折也归于骨髓水肿综合症来讨论,笔者认为骨髓水肿综合症与外伤性骨髓水肿是不同,前者并非外伤造成,而外伤造成的骨髓水肿通常称为骨挫伤,笔者已有另文阐述[18]。但有的患者由于骨质疏松,即使没有明显地外伤也可造成软骨下骨折或骨挫伤,则很难鉴别。此外本病还要与骨关节炎、关节感染、周围神经病、软组织损伤、骨坏死相鉴别,详细地询问病史(有无外伤),仔细地体格检查,认真地读片(尤其是MRI片)诊断骨髓水肿综合症并不十分困难。通常膝关节骨髓水肿综合症没有外伤史,MRI检查除了骨髓的信号异常外一般不伴有关节软骨、半月板和韧带的异常。而骨关节炎是以关节软骨病变为基础的,MRI可看到异常信号靠近关节软骨,尤其在T1加权像显示明显。
骨髓水肿综合症的治疗主要包括:在起病的最初1~2周内保护性负重或非负重制动,止痛对症处理。目前尚无证据显示负重会加重病情或引起预后不良。有一些作者应用二磷酸盐、降钙素和糖皮质激素来治疗髋关节骨髓水肿综合症,取得了较好地疗效,但有关膝关节的药物治疗的文献较少,理论上上述方法同样可以应用在膝关节,但需要临床进行证实。
受髓芯减压治疗股骨头坏死的启发,不少作者应用髓芯减压来治疗髋关节骨髓水肿综合症,同样可以迅速缓解疼痛,并在3个月内使MRI影像恢复正常。Berger等则应用于膝关节,并做了远期随访,疗效显著。这些作者均认为髓芯减压利大于弊。而Guerra等则认为由于骨髓水肿综合症预后良好,没有必要进行减压治疗。笔者认为选择合适的病人,如疼痛明显,而保守治疗不理想,可以选择减压治疗,通过微创减压治疗(如关节镜或经皮减压)可以迅速缓解疼痛,从卫生经济学角度还是可取的。当然症状轻微,保守治疗效果较好,则不必都需要减压治疗。
一般骨髓水肿综合症的预后较好,不论保守还是手术治疗,3~6个月后基本可以痊愈(临床症状消失,MRI影像恢复正常)。
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