一、概述

　　先天性胃壁肌层缺损指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损。较少见，常在发生胃穿孔后才就诊，大多于生后3～5天即发生穿孔，主要见于新生儿早期，且多发生于早产儿。

　　二、病因

　　关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

　　1、胚胎发育异常

　　在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

　　2、胃壁局部缺血

　　在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，出生前后窒息而致局部缺血，胃壁血运障碍，使黏膜肌层受损，或因胃酸过度增高，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

　　3、胃内压增高

　　新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。

　　如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

　　三、临床表现

　　先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。

　　1、初期症状

　　起病急，突然出现急腹症表现，拒奶、呕吐、呕吐物为黄绿色或咖啡色、哭声低、精神萎靡、进行性腹胀、呼吸困难、青紫。

　　2、晚期症状

　　可出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。

　　四、检查

　　1、外周血检查

　　感染时外周血象白细胞计数明显增高。

　　2、生化检查

　　应查血钠、钾、氯、钙和血pH值：出现腹膜炎时，腹腔穿刺液白细胞常>1000/mm3，以粒细胞为主，腹水pH7.35～7.24(正常7.45)。

　　3、X线检查

　　X线检查是本病检查的首选方法，对早期发现胃穿孔，早期手术治疗有重要的意义。

　　X线检查可发现气腹、液气腹。

　　在不同体位中可见到如下征象：马鞍征、胃泡征消失、铅笔线征、足球征、镰状韧带征。先天性胃壁肌层缺损常并胃穿孔，可有特征性的X线表现。

　　(1)卧位腹部平片 可见腹胀,气体增多，呈“足球征”。

　　(2)立位腹部平片 膈下可见游离气体、膈肌升高、横贯全腹的气液平面、胃泡消失等征象。

　　(3)水平侧位 见腹壁下大量游离气体及显示肠管前缘轮廓，且见长液气平面。上述特征性X线表现，对早期诊断，及时手术，对本病的预后非常重要。

　　4、常规做B超

　　五、治疗

　　1、诊断明确。

　　2、立即做好术前准备，如禁食、清洁肠道，必要时可行胃管排气减压。

　　3、按医嘱给予相关补液，以达到纠正水、电解质紊乱及休克，抗感染的功效。

　　4、呼吸管理(勿用正压给氧)、腹穿减压。

　　5、手术修补穿孔。

　　6、术后持续胃肠减压72小时，营养支持。

　　六、预后

　　本病属先天性消化道发育不良，无有效预防措施，及早发现手术治疗是关键。