流行病学
隐匿型原发肿瘤男女发病相同,常发生于6旬时。据估计2010年美国诊断30,680例原发部位不特异的癌症病人占美国诊断癌症病人的2%。然而,原发部位不特异的癌症病人估计达44,030例。这种偏差可能系登记死亡原因时对此项缺乏单列有关。原发不明癌是男性第8顺位非常常见的癌症,在女性则为第5顺位。女性中,它较非Hodgkin’s淋巴瘤更为常见。原发不明肿瘤者最后发现原发肿瘤位置者小于30%。20-50% 的这类病人,死后尸解也不能发现原发肿瘤部位。
病理
原发灶不明肿瘤常有多处染色体异常,包括Ras, BCL2, HER-2 and p53几项基因存在超表达。BCL-2 and p53基因在原发灶不明肿瘤中的超表达分别为40%和53%。BRD4-NUT 致癌剂应源自线粒体易位,t(15;19) 见于患中线结构的癌症和原发部位不明癌症的儿童和青年。
据常规光学显微镜的评估,原发不明癌分为4种主要类型。最常见的亚型是高或中分化腺癌(60%) ,其次低分化腺癌或未分化癌(30%)、鳞状细胞癌(SCC;5%), 低分化恶性瘤(5%)另外,由于组织学诊断手段的改进, CUP之神经内分泌肿瘤已经可被认识。发现超过50%的原发不明肿瘤病人被多部位涉及。涉及的常见部位是肝、肺、骨、和淋巴结。如果转移某些模式真可以提示原发部位,则原发不明癌可以转移至任一部位。因此,不能依赖转移模式确定原发部位。
原发不明肿瘤病人可以出现有利于或不利于预后的系列症状。有利的预后因素包括中线分布的低分化腺癌,患腹腔乳头状腺癌的女性,仅侵犯腋窝淋巴结、SCC 仅涉及颈淋巴结、孤立性腹股沟淋巴结肿大、低分化神经内分泌癌的女性腺癌病人,男性伴blastic 骨转移和PSA 升高(腺癌)以及单发、小、有可能切除的肿瘤的病人。SCC颈淋巴结转移约占全部原发不明癌病人的2-5%。
不利的因素包括男性、病理证实的多部位转移性腺癌(涉及器官包括肝、肺或骨)、非乳头状恶性腹水(腺癌), 多部位颈椎转移(腺癌或SCC), 伴多部位肺/胸膜或多部位骨病的腺癌。
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