一、选择治疗措施时主要考虑因素
1、病期:分为进展期和稳定期。进展期判定标准参考VIDA积分:近6周内出现新皮损或原皮损扩大(+4分);近3个月内新皮损或原皮损扩大(+3分);近6个月内出现新皮损或者原皮损扩大(+2分);近1年内出现新皮损或原皮损扩大(+1分);至少1年内稳定(0分);至少1年内稳定且有发色素再生(-1分)。总分>1分维进展期,>4分为快速进展期。
2、白斑面积(占体表面积):1级为轻度,<1%;2级为中度,1%~5%;3级为中重度,6%~50%;4级为重度,>50%(手掌面积为体表面积的1%)。
3、型别:分为寻常型和节段型。寻常型又分为局限型:面积为1级,局限于一个解剖区;散发型:面积为2~3级,多个解剖区;泛发型:面积为4级(或>50%);肢端型。
4、部位:面部复色效果好,口唇、手足部位复色效果差。
5、年龄:分为成人和儿童白癜风。疗效儿童好于成人。
6、早期疗效好,病程长治疗效果相对较差。
二、治疗原则
(一)进展期白癜风
1、寻常型:
①局限型:可外用糖皮质激素(简称激素)或钙调节神经磷酸酶抑制剂(他克莫司、吡美莫司)等,也可外用低浓度的光敏药,如浓度<0.1%的8-甲氧沙林;局部光疗可选窄谱中波紫外线、308nm准分子激光及准分子光、高能紫外光等。
②散发型、泛发型和肢端型:中医中药、免疫调节剂,VIDA积分>3分考虑系统用糖皮质激素。光疗及局部外用药参考进展期局限型。
2、节段型:参考进展期局限型治疗。
(二)稳定期白癜风:
1、寻常型:
①局限型:外用光敏剂(如呋喃香豆素类药物8-MOP等)、激素、氮芥、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物等;自体表皮移植及黑素细胞移植;局部光疗参考进展期局限型或者光化学疗法。
②散发型、泛发型和肢端型:光疗或光化学疗法,如,PUVA等;中医中药;自体表皮移植或黑素细胞移植(暴露部位或患者要求的部位)。局部外用药治疗参考稳定期局限型。
2、节段型:
自体表皮移植或黑素细胞移植,包括自体表皮片移植,微小皮片移植,刃厚皮片移植,自体非培养表皮细胞悬液移植,自体培养黑素细胞移植等。其他参考稳定期局限型治疗。
三、治疗细则
(一)激素治疗:
1、局部外用激素:适合于白斑累及面积<10%的进展期皮损。超强效或强效激素,可连续外用1~3个月或在专科医师的指导下使用,或予强弱效或弱中效激素交替治疗。弱效激素效果相对较差,强效激素效果相对较好。成人推荐外用强效激素。如果连续外用激素治疗3~4个月无复色,则表明对激素治疗疗效差,需更换为其他治疗方法。
2、系统用激素:主要适用于泛发型进展期白癜风患者。口服或肌内注射激素可以使进展期白癜风尽快趋于稳定。成人进展期白癜风,可小剂量口服泼尼松0.3mg/kg/d,连服1~3个月,无效中止。见效后每2~4周递减5mg,至隔日5mg,维持3~6个月。或复方倍他米松1ml,肌内注射,每20~30天1次,可用1~4次。
(二)光疗及光化学疗法:
1、局部光疗:
每周治疗2~3次,按说明书要求根据不同部位选取不同的初始治疗剂量,或者在治疗前测定最小红斑量(MED),起始剂量为最小红斑量的70%。下一次的照射剂量视前次照射后出现红斑反应情况而定:如未出现红斑或红斑持续时间<24小时,治疗剂量提高10%~20%,直至单次照射剂量达到3.0J/平方厘米(Ⅲ型、Ⅳ型皮肤)。
2、全身光疗:
每周治疗2~3次,初始剂量及下一次治疗剂量调整与局部类同。比PUVA治疗方便,治疗后眼睛不需要遮光保护,光毒性反应少。对治疗无效的患者,可换用PUVA治疗。关于最大安全累积剂量尚无确切的数据,目前文献中白色人种最长治疗时间为15个月,治疗次数为133次,累积剂量为246J/平方厘米。一项治疗指南认为最少应治疗6个月,如果效果理想,可以接受长达2年的治疗。但经过第一年的治疗后,患者应休息3个月再治疗。
3、局部光化学疗法:
对于局限性白癜风,局部外涂呋喃香豆素类药物(8-MOP、补骨脂酊等)+日晒时一种疗效好,实用性强的治疗选择,可以用于成人和5岁以上的儿童。白斑累及体表面积<10%的患者:每天在白斑处涂以呋喃香豆素类药物,30分钟以后日晒,每天白斑部位在上午10点到下午4点日晒白斑部位15~20分钟。
肤色较白的人开始时每天日晒5~10分钟,2周后如果局部没有淡红斑出现,每天日晒时间增加到35~45分钟。白斑累及体表面积<20%的患者:每天在白斑部位涂以呋喃香豆素类药物,涂药后30分钟局部照射UVA,UVA开始剂量1~2J/平方厘米,以后每次增加0.25~0.5J/平方厘米。每周治疗2次。出现淡红斑后,剂量不再增加,维持红斑量。
4、口服光化学疗法:
适用于白斑累及体表面积>20%的患者,对及外用PUVA治疗抵抗的患者,年龄>12岁的患者。治疗方法:UVA照射前1.5小时口服8-MOP0.3~0.4mg/kg,UVA开始剂量1~2J/平方厘米,以后每次增加0.25~0.5J/平方厘米,直至淡红斑出现。UVA的剂量应始终维持在最小红斑出现量。每周治疗2次,不能连续2天治疗。口服8-MOP后在室内室外均应戴防UVA眼镜18~24小时,外出使用防晒剂,避免日晒。
5、光敏药物:
①外用补骨脂素、煤焦油制剂等。
禁用:妊娠期、哺乳期妇女,糖尿病、肝肾功能异常者,白内障,光敏者,皮肤癌,外阴部位,对补骨脂素过敏或不耐受者。
(三)移植治疗:
适用于稳定期白癜风患者,尤其适用于局限型和节段型白癜风患者,其他型别白癜风的暴露部位皮损也可以采用。治疗需考虑白斑的部位和大小,进展期白癜风及瘢痕体质患者为移植禁忌症。常用的移植方法包括:自体表皮片移植,微小皮片移植,刃厚皮片移植,自体非培养表皮细胞悬液移植,自体培养黑素细胞移植,单株毛囊移植等。自体表皮移植操作简单可行,疗效较好。移植治疗与光疗联合治疗可提高临床疗效。
(四)免疫抑制剂:
外用钙调神经磷酸酶抑制剂包括他克莫司软膏及吡美莫司乳膏。治疗时间为3~6个月,复色效果最好的部位是面部和颈部。粘膜部位和生殖器部位也可以使用。无激素特别是强效激素引起的副作用,但要注意增加局部感染如毛囊炎等。
(五)维生素D3衍生物:
外用卡泊三醇及他卡西醇可用于治疗白癜风,每日2次外涂。维生素D3衍生物可与窄谱UVB、308nm准分子激光、PUVA等联合治疗。也可以与外用激素和钙调神经磷酸酶抑制剂联合治疗。局部外用卡泊三醇或他卡西醇可增强窄谱UVB治疗白癜风的疗效。卡泊三醇或他卡西醇结合补骨脂素+日光照射的治疗效果优于单纯使用卡泊三醇或他卡西醇。与PUVA联合使用,尤其于单用PUVA无效的手足皮损。
(六)中医中药:
辨病结合辨证:分为进展期和稳定期2个阶段,形成与之相对应的四个主要证型(风湿郁热证、肝郁气滞、肝肾不足证、瘀血阻络证)。进展期表现为风湿郁热证、肝郁气滞,稳定期表现为肝肾不足证、瘀血阻络证。儿童常表现为脾胃虚弱。治疗尚进展期以驱邪为主,疏风清热利湿,疏肝解郁;稳定期以滋补肝肾、活血化瘀为主,根据部位选择相应引经药。
(七)脱色治疗:
主要适用于白斑累及面积>95%的患者。已经证实对复色治疗的各种方法抵抗,在患者要求下可接受皮肤脱色。常用脱色剂:20%莫诺苯宗(氢醌单苯醚),每日2次,连用3~6周;也可用20%4-甲氧基苯酚乳膏(对苯二酚单甲醚)。开始用10%浓度的脱色剂,以后每1~2个月逐渐增加浓度。每天两次,先脱色曝光部位再脱色非曝光部位,1~3月出现临床疗效。注意减少皮肤对脱色剂的吸收,身体擦药后2~3小时禁止接触他人皮肤。
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