梭形先天性胆管扩张症发病率近年有明显增多趋势，因其胆管扩张程度轻，不易与胆管泥沙样结石、蛔虫残骸等引起的胆管扩张相鉴别，术前诊断困难，漏诊率及误诊率比较高。梭形胆管扩张症的治疗方法与上述原因引起的胆管扩张有根本的不同，故合理规范的诊断流程对诊断梭形先天性胆管扩张症具有重要意义。

　　先天性胆管扩张症的典型临床表现为腹痛、腹部包块、黄疸三联征，据文献报道绝大多数病人为胆管囊状扩张。但近年来，随着医疗条件的改善及诊断技术的提高，梭形胆管扩张病人比例明显增高。梭形胆管扩张腹部不能扪及包块，不易与胆道蛔虫残骸、泥沙样结石等引起的单纯胆管扩张相鉴别。详细询问病史是诊断的首要线索，梭形胆管扩张症患儿均有反复的腹痛或腹部不适病史，症状可轻可重，部分患儿可出现轻中度黄疸，血白细胞计数有所增高。

　　目前认为胰胆合流异常（pancreaticobiliary maljunction，PBM）是先天性胆管扩张症的发病原因之一。Oddi氏括约肌在共同管的远端形成的高压带可导致胰液向胆管内返流，其内的胰蛋白酶、弹力纤维酶和胶原酶等会破坏胆管管壁，使其薄弱而发生扩张；另一方面由于胆管内压增高，胆汁逆流入胰管，导致胰酶激活，发生胰腺炎。

　　梭形胆管扩张还通常合并共同管开口向远端异位及共同管延长。由于共同管Vater壶腹的开口代表胚胎早期肝憩室的发生部位，胚胎时期肝憩室向远端异位导致胆总管和共同管拉长。同时，先天性胆管扩张症常合并胰腺发育异常，腹胰、背胰距离增大，影响腹胰与背胰的融合和发育，导致胰腺分离和胰胆汇合角度增大。

　　目前诊断梭形先天性胆管扩张症的主要方法包括超声、腹部CT、磁共振、ERCP及胆道造影等。B超操作简便、无创、价廉，常作为诊断肝胆胰疾病的首选检查方法。CT也是目前广泛应用的检查方法，能够准确显示胆道扩张程度，但CT为断层图像，不能显示胰胆管系统的全貌，胰胆合流异常的诊断率低。CT的优点是扫描速度快，通常只需几秒时间就可完成检查，所以目前仍是小儿肝胆胰疾病最常用的检查方法。ERCP在胆、胰管疾病中诊断价值已得到公认，可清晰地观察整个胆、胰管形态。但是，ERCP的缺点是一种有创的检查，面对幼年患者难以广泛开展和普及。

　　MRCP是一种无创伤性、不使用造影剂、不受射线损伤的影像学检查方法。能够完整地显示胆胰解剖结构，图像可以360°旋转易于显示病变，有其他诊断方法无法比拟的优越性。但是磁共振检查时间较长，年龄太小的患儿通常不能配合，使检查不能顺利进行，或图像模糊达不到临床诊断的目的，所以在临床实际应用中受到了一定的限制。

　　术中胆道造影是将造影剂直接注入胆囊或胆管内，显示整个肝内、外胆管，了解病变的性质和范围，对诊断很有帮助。但因术中胆道造影为顺行造影，如果Oddi括约肌松弛或胰管开口水肿、狭窄等，造影剂很快排入十二指肠，胰管有时显示不清。但经改进造影方法后，如增加注射压力或增大十二指肠乳头部远端阻力后，造影效果有所改善。此外，X线拍摄角度不佳也可导致胰胆合流显示不理想。

　　总之，详细询问病史，选择适当的检查方法，应用规范的诊断流程，结合实验室检测及影像学检查，并对相关参数进行仔细分析可以明确小儿梭形先天性胆管扩张症的诊断，从而避免漏诊和误诊。