病例资料
患者男性,71岁,因“反复黑便2周”于2007年4月21日入院,入院前患者反复有柏油样便数次,无血便,呕血,腹痛,腹胀和反酸烧心等不适。入院查体:中度贫血貌,心、肺及腹部未见明显阳性体征。入院时HB:56g/l,系小细胞低色素贫血,肝功示白蛋白在正常低线35g/l,余正常。胃镜检查提示“胃窦大弯侧见一薄白苔溃疡,约1.5*1.5cm,呈类圆形,周边黏膜肿胀,呈堤状隆起”;内镜超声检查表现:胃黏膜层及黏膜下层结构破坏,为不均匀回声病变替代,低回声病变中央表层见溃疡样凹陷,低回声病变已侵犯至固有肌层,浆膜层完整,病灶周围未探及肿大淋巴结。内镜超声诊断为“胃窦癌(T2期)”。术前给予营养支持和输血等治疗,予2007年4月28日接受胃癌根治术。术中所见:距幽门约4cm胃大弯侧有一约1.5*1.5cm溃疡型新生物,侵及深肌层,浆膜面光滑;贲门下约7cm处有约0.5*0.5cm质软界清结节,位于胃前壁,行全瘤切除送冰冻切片,未见淋巴结肿大。患者两处病灶病理分别是:(1)胃窦中分化腺癌,侵润肌层,CDX-2、P-gp、TS和ToPoⅡ均阴性;(2)间质瘤,肿瘤大小<5cm,核分裂数<5/50HPF,CD117阳性,CD34阳性,SMA、S-100和Vim阴性。术后诊断:胃窦腺癌(T2N0M0期),胃间质瘤,重度贫血。患者术后恢复良好,术后半月出院。对该患者跟踪随访,未在出现黑便,血红蛋白随访稳定于90g/l以上。一月前因腹泻入院,复查胃镜,吻合口未见病变,肠镜见乙状结肠小息肉和直乙结肠散在小片状糜烂和浅溃疡。病检示“管状腺瘤伴轻度不典型增生”。
讨论
发生于不同器官或同一器官的不同组织学来源的肿瘤称为多发性原发肿瘤(multiple primary tumor,MPT),该定义排除了来源于同一组织的多灶性和转移性肿瘤。通过文献检索发现,胃多发性原发肿瘤常见的是胃腺癌和淋巴瘤,其他的还有类癌和平滑肌肉瘤,而间质瘤与腺癌同时发生的报道目前比较少。
伴有胃间质瘤的多发性原发肿瘤部分病例是因间质瘤症状出现后经内镜检查得以诊断,而当间质瘤体积小未出现临床症状时,多是通过其它疾病的检查或者手术中发现。文献报道间质瘤除腺癌外,还可见于白血病、结肠腺瘤,十二指肠腺体增生的病人。我们提供的这例患者在手术后半年肠镜检查发现结肠腺瘤,高度提示该患者有多发性肿瘤特质。
目前关于多发性原发肿瘤的发病机制还不明确。有人认为基因突变或致癌因子的作用可以致同一器官相邻的不同组织向不同肿瘤发展。[1]但是,经过长期的基因学研究,腺癌的发生未见到C-KIT基因的突变或CD117的过度表达。有趣的是间质瘤的相关分子生物学研究显示,间质瘤发生发展和BCL-2,P53,Ki-67及P16等基因改变和蛋白异常表达有关,[2-4]而这些也是胃腺癌发生过程中相关基因蛋白。腺癌发生中是否完全与C-KIT基因的改变无关尚需进一步研究。N-甲基- N-亚硝基胍在鼠体内可诱导发生胃腺癌,当合并其他改变黏膜屏障的因子如阿司匹林或应激状态时,与上皮组织肿瘤比邻的间充质细胞可以发生平滑肌肉瘤。
关于多发性原发肿瘤的报道在逐渐增多,它们的发生绝非偶然。种族、遗传、免疫功能低下、生活环境或某些因素促进多组织来源的肿瘤形成,在这方面的资料的收集有助于疾病研究。
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