一、 定义

　　先天性食道闭锁由于胚胎期食管与气管发育异常，未形成完整食道，是新生儿严重的先天性畸形之一，常合并胸肺部畸形和其他各种畸形。

　　二、 病因

　　病因不明，可能与食道与气管的共同起源有关。胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生。胚胎3周时，原始前肠由两侧壁各出现两条纵脊。至胚胎5-6周时，纵沟加深，纵脊越来越近，最后融合成隔，将前肠分为两个管道，腹侧形成气管，背侧形成食管。食管经过一个实质变阶段，由管内上皮细胞繁殖增生，使食管闭塞，以后管内空泡出现，互相融合，将食管再行贯通，形成空心管。在胚胎8周内，若分隔或空话不全，可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关，前肠血流供应减少，可致闭锁。

　　三、 诊断

　　1、临床表现

　　.垂液不能下咽，出生后即流涎吐白沫，唇周经常有唾液溢出。

　　.在初次喂奶后，立即吐出，可出现剧烈呛咳，甚至窒息。

　　.由于食物不能进入胃肠道，呈现失水、消瘦。

　　.经口或鼻腔放入导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内。

　　2、辅助检查

　　.X线平片：胸部正位侧位片，可以看到后上纵隔平T4的食管盲袋充气影。但应包括腹部。

　　.经鼻插入导管，至咽下处受阻或返回。长度约8―10公分。不透X线的硅胶管，在X线下可见其自食管盲端返回。(T4)

　　.食管造影技术：经鼻插管注入水剂造影剂0.5毫升(忌用硫酸钡)，然后跟进1毫升气体，拍胸部正侧位片。

　　.X线、B超 基本可以满足对心、血管，泌尿系畸形，脊柱畸形的检查要求。

　　四、 鉴别诊断

　　先天性食管狭窄 可单发或多段狭窄，严重狭窄者可生后不久即可有吞咽困难，咽下后呕吐或呛咳，轻症可无症状。试验性置入胃管，有阻力或置入困难，经胃管注入少量碘油行食管造影，可显示狭窄段，其上方食管轻度扩张。食管镜检查可见狭窄段，轻症可行食管扩张术，重者需将狭窄段切除，行食道成形术。

　　贲门失迟缓症 由于食管下段及贲门的肌间神经节细胞缺如或退变，导致弛张功能不全，引起反复呕吐。在新生儿并非罕见。生后数月内出现呕吐，逐渐加重，但一般情况好，严重者可引起肺炎及营养不良。食道造影可见食管下段及贲门明显狭窄，上段极度扩张，呈漏斗状。可采用体位治疗，严重者行食道扩张手术治疗。

　　五、 治疗

　　A、本病未经治疗出生后数日即死亡，因此明确诊断后即应尽早施行手术，纠治畸形。

　　B、术前应注意适量补液，纠正脱水和电解质失衡。防治吸入性肺炎。给予抗生素药物，保持正常体温等。

　　C、发育好，出生体重超过2.5kg，一般情况良好，无其他先天性畸形或中度以上肺炎者可施行一期食管吻合。

　　D、体重不及2kg，一般情况欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手术。第一期手术切断，缝合食管气管瘘。经腹部作胃造瘘术，以供应营养。经颈部作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术，吻合上、下段食管，食管上、下段均为盲端，无食管气管瘘的病例，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型病例亦须分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，引流垂液。另经腹部切口作胃造瘘术以供饮食。待儿童长到3-4岁时再作结肠袋食管术。

　　六、 分级及诊治指引

　　分型：

　　第Ⅰ型 食管上下两端不连接，各成盲端，无瘘两端距离远，约占4％-8％。

　　第Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通，远端盲端，距离较远，占0.5％-1.0％。

　　第Ⅲ型 食管上段为盲端，下段与气管相通，两端距离小于2cm者为Ⅲb型，大于2cm者为Ⅲa型，占85％-90％。

　　第Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通，占1％。

　　第Ⅴ型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通，占2％-5％。

　　诊治指引：

　　体重不及2kg，一般情况欠佳或并有其他先天畸形病例，需分期施行手术。第一期手术切断，缝合食管气管瘘。经腹部作胃造瘘术，以供应营养。经颈部作颈段食管造瘘术，以防止发生吸入性肺炎。数周后，待体重增加到3kg左右再施行第二期手术，吻合上、下段食管，食管上、下段均为盲端，无食管气管瘘的病例，食管长度往往不足以作对端吻合术。此型病例亦须分期手术。第一期手术将近段食管经颈部切口引出，切开近段食管盲端，引流垂液。另经腹部切口作胃造瘘术以供饮食。待儿童长到3-4岁时再作结肠袋食管术。

　　七、 入院标准

　　一经诊断，垂液不能下咽，出生后即流涎吐白沫，唇周经常有唾液溢出;在初次喂奶后，立即吐出，可出现剧烈呛咳，甚至窒息;经口或鼻腔放入导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内;就可入院。

　　八、 危急值报告

　　无

　　九、 入ICU指针

　　1、气促、呼吸困难;2、剧烈呛咳、青紫。

　　十、 会诊标准

　　1. 垂液不能下咽，出生后即流涎吐白沫，唇周经常有唾液溢出; 2. 在初次喂奶后，立即吐出，可出现剧烈呛咳，甚至窒息;3. 经口或鼻腔放入导管，在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内

　　十一、 并发症及处理

　　1、肺炎、食管吻合口瘘 加强抗感染治疗，胸腔闭式引流术，必要时行再次开胸修补术;

　　2、食道狭窄 术后反复多次行食道扩张术，若效果欠佳，可行代食道术;

　　3、食道气管瘘复发 再次行手术结扎。

　　十二、 出院标准

　　1、患儿一般情况好，可正常进食配方奶或母乳;

　　2、呼吸平稳，无呼吸困难、气促，双肺无簦

　　3、食道造影提示食道通畅，无瘘存在。

　　十三、 随访指导

　　1、 出院1月、3月、6月门诊外科随访食道造影了解食道狭窄情况;

　　2、 根据患儿进食流质饮食后有无呛奶、反复感染肺炎等情况，早期行食道扩张术;