先天性肺发育不全可发生在两侧肺、单侧肺或一叶肺，根据其发生程度分为3类：1、肺不发育：一侧或双侧肺缺如;2、肺发育不良：支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质;3、肺发育不全：可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和(或)容积减少，患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。两侧肺不发育和发育不。出生后即死亡，主要临床表现：呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等，病情轻微者可能无明显临床症状，仅于常规胸部X线检查时发现。

　　根据临床表现和肺动脉造影即可确诊。动脉血气分析表现为低氧血症，而动脉二氧化碳分压在正常范围。胸部计算机断层(CT)扫描，尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形，患侧胸腔缩小，无肺纹理，或囊状透光区，不规则肺血管影，纵膈移位，膈肌抬高，对侧肺过度膨胀。血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动，静脉，奇静脉)畸形，借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。.纤维支气管镜检查有助于观察支气管腔和阻塞。肺功能检查 肺功能呈限制性通气功能障碍，肺顺应性减低和气道阻力增加。

　　无症状可不治疗，反复咳嗽咯血，影响发育；患侧肺支气管、血管异常；合并心脏、大血管畸形，手术治疗。