病因与发病机制:
尚不明确,有人认为与细菌感染有关,或与体内感染病灶有关,亦有认为属脓疱性银屑病的一型。
临床表现:
好发于中年,两性发病率无差别。多从手指的甲周起病,偶尔先发于足趾,常先有外伤感染,似甲沟炎,以后出现多数小脓疱或水疱,破溃、糜烂、结痂。痂脱后遗红斑,随即又发新脓疱,可融合成脓湖,如此反复发作,并渐扩展至全指(趾)及手、足背,有轻度瘙痒、灼痛,发展缓慢,迁延多年,可引起甲萎缩脱落,指(趾)骨吸收,手足畸形。舌颊黏膜亦可累及,出现红斑、糜烂,或有地图舌。少数发展为泛发型,四肢、躯干出现红斑、小脓疱,伴高热、畏寒、关节痛等全身症状,可因继发感染、全身衰竭而死亡。
诊断标准 :
1、指(趾)末端外伤后反复起脓疱、糜烂,渐向上蔓延,进展缓慢,可有黏膜损害,少数泛发全身。
2、组织病理表皮浅层可见海绵状脓疱,疱内有中性粒细胞。
3、局限于手足者需与掌跖脓疱病及有继发感染的皮炎、湿疹鉴别,泛发型应与疱疹样脓疱病及泛发性脓疱性银屑病鉴别。
药物治疗:
1、寻找感染病灶并给予适当处理。
2、四环素0.5-1g/d,分2次服,连服1-3个月,部分病例有效,但停药后往往很快复发。
3、雷公藤可抑制白细胞趋化性和稳定溶酶体膜,减轻组织损伤,并有免疫抑制作用。国内报道用此药配合糖皮质激素治疗泛发型连续性肢端皮炎有效,很快退热,第5天脓疱开始消退。
4、糖皮质激素用于泛发型,泼尼松40mg/d,可配合其他药物,部分病例可暂时有效。
5、阿维A酯50mg/d,或阿维A20-30mg/d,口服,对部分病例有效,此药可从几方面发挥作用,包括促使表皮恢复正常和使真皮炎性浸润消散。
6、PUVA(光化学疗法)能抑制新脓疱发生,可与阿维A合用。
7、局部治疗,对局限型可使用含抗生素与糖皮质激素的霜剂或软膏,采用密闭包扎,连续治疗数周,可使病程暂时缓解。外用焦油类制剂亦有一定疗效。此外,采用浅层 X线或放射性核素局部照射,对部分病例有效
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