1970年Grover报告一组获得性、病因不明、以丘疹和水疱为特征的疾病,因病程持续时间较短,组织病理学改变有明显的棘层松解,故命名为暂时性棘层松解性皮病(Transient acantholytic dermatosis TAD) 又称Grover's 病。
目前病因仍然不明,但可以明确的是与遗传和自身免疫无关。一些理化因素如日晒、出汗、发热、长期卧床、血液透析、马拉色菌、毛囊虫感染等均可诱发或加重该病,Scheinfeld N等研究还发现该病的发生和季节有关,冬季发病者是夏季的4倍。本病还可与湿疹、银屑病、艾滋病、白血病、肾移植、胃癌、胸腺肿瘤、系统性硬化病、白塞氏病等疾病并存。
本病好发于40岁以上的中年男性,临床上以丘疱疹为主,好发于锁骨附近、颈根部、胸骨、背上方,也可见于上腹部、头面及四肢,自觉瘙痒,一般无全身症状,实验室检查可出现嗜酸性粒细胞增加,总IGE增高,其诊断主要靠组织病理检查。
病理表现为限局性基底细胞层上裂隙或水疱,与毛囊角化病、寻常型天疱疮、家族性慢性良性天疱疮的组织学相似。本病病理改变分5型:
(1)Darier 病样型:局灶性基底层上方棘层松解,裂隙形成,毛囊内可见毛囊棘层松解。有时表皮全层可见角化不良细胞及海绵水肿,而Darier病可见垂直的角化不全。
(2) Hailey - hailey 病样型:可见“城垛坍塌”样改变,基底层上方棘层松解,可见棘层松解细胞和少许角化不良细胞,偶见海绵水肿。与Hailey - hailey 病不同的是表皮无明显增厚,棘层松解为局灶性。
(3) 寻常型天疱疮样型:限局性基底细胞层上方棘层松解,裂隙中可有棘层松解细胞,无角化不良细胞。与“寻常型天疱疮样型”相比,上述病理改变较轻。
(4) 海绵水肿型:可见海绵水肿及表皮内水疱,水疱内可见棘层松解细胞。与过敏性皮肤病相比,本病海绵水肿和棘层松解同时存在,且在同一患者的皮损中可有多种组织病理改变。
(5) 落叶型天疱疮样型:表浅的棘层松解,常发生在表皮生发层的最上部。与“落叶型天疱疮”相比,棘层松解更明显,可达表皮深部 。Hautarzt等研究了21例该病的病理类型,发现最主要的是Darier型。
在治疗方面,局部可外用糖皮质激素或维A 酸软膏,系统用药以维A 酸类药及糖皮质激素最为有效。Miljkovic J等局部用钙泊三醇软膏治疗,全身给予小剂量阿维A胶囊,1周后症状明显缓解,3周后基本治愈,而且无复发。Moderer M等、Quirk CJ等[10]分别用阿维A联合光疗各治愈一例该病。Keohane SG等、Mota AV等分别单一外用钙泊三醇治疗本病,也取得良好效果。Helfman RJ用异维A酸治疗了4例该病,3例在治疗10个月后痊愈,1例在8个月后治愈,但停药不久后复发。亦有报道单纯外用糖皮质激素及润肤剂,他卡西醇,三氯醋酸等治疗该病。
本例患者发病前无明显的日晒、出汗、发热及感染等诱因,发病年龄较轻,女性患者,皮疹主要集中在四肢,而躯干部无明显的皮疹,这些特点均与以往报道的病例特点有一定的差异。本例经组织病理学检查明确诊断为“暂时性棘层松解性皮病”,属于寻常型天疱疮样型。我们采用内服及外用糖皮质激素治疗,患者病情迅速缓解,表明糖皮质激素可以有效的治疗该病,而更多的、有效的、其它的治疗方法还有待于进一步观察和验证。
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