寰枢关节旋转性半脱位(Atlantoaxial rotatory subluxation, AARS)由Bell在1830年首次描述以来,至今已有100多年的历史,由史以来由于对该病的认识有限,存在很多命名上的争议,如Grise's综合症,寰枢关节半脱位、自发性半脱位、旋转性脱位、旋转性固定等。目前大多数学者比较倾向于接受寰枢关节旋转性半脱位的概念,既能反映实际存在的病理变化,在临床又可区别于脱位病例的处理。
寰枢关节旋转性半脱位指寰椎和枢椎之间的正常活动受限或固定,常继发于颈咽部感染、轻微或严重外伤后,是儿童斜颈的常见疾病,若不及时治疗,脱位进一步加重可导致脊髓高位受压,造成截瘫,甚至危及生命,其潜在的危险性较大,然而历年来文献中对于该病的诊断及治疗方面的描述一直没有形成统一的观点,故有必要就寰枢关节旋转性半脱位的诊疗现状作一综述如下。
诊断:
由于寰枢关节旋转功能占整个颈部50%以上,故寰枢关节旋转功能的丧失,将对患者生活质量明显下降,而且寰枢椎半脱位可进行性加重,导致脊髓高位受压,甚至危及生命,其潜在的危险性较大,故早发现、早诊断显得异常重要。
临床特点:
寰枢关节旋转性半脱位是指寰枢关节在颈咽部感染、轻微或严重外伤、劳损等因素的作用下发生的寰椎和枢椎之间的正常活动受限或固定,临床上对于近期有上感、颈部炎症、颈部外伤史、颈咽部手术史的儿童获得性斜颈应考虑寰枢关节旋转性半脱位;
其主要临床表现为头偏向一侧,下颌转向对侧,急性期拒绝主动转动头部,被动转动时可有显著疼痛,造成颈部活动受限,称为“知更鸟觅食姿态”,即Cock-Robin征,少数出现基底动脉缺血症状(头晕、头痛、恶心、呕吐等),颈髓受压症状(四肢无力、步态不稳等)。
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