先天性心脏病合并艾森曼格综合症时患者手术效果较差，失去手术治疗机会。即使部分患者度过围手术期，术后仍残存肺动脉高压，部分患者肺动脉高压继续进展，严重威胁患者健康及生命。在判断患者手术指征时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。但如何准确地区分出可通过手术治疗的肺动脉高压和艾森曼格综合征，目前国际上也还没有定论。
　　欧洲最近的研究表示，如果患者在右心导管术中，肺小动脉阻力指数<6 Wood unit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，这样的患者可行手术治疗。如果患者肺小动脉阻力指数>10 Wood unit/平方米则不建议手术治疗。对于肺小动脉阻力指数在6-9 Wood unit/平方米，肺循环阻力与体循环阻力比在0.3-0.5之间的患者，建议行急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。在使用肺血管扩张药物后，如果患者肺小动脉阻力指数或肺循环阻力与体循环阻力比较基础状态下降超过20％，肺小动脉阻力指数<6 Wood unit/平方米，同时肺循环阻力与体循环阻力比<0.3，则可行手术治疗。
　　特别要强调的是，对于没有或已经失去手术适应证的患者，如果强行手术治疗，只会加重患者肺动脉
　　高压的进展，术后早期就会出现右心功能和全心功能衰竭，缩短患者寿命。因此，对于已出现艾森曼格综合征并失去手术机会的患者，应该强调的是通过肺动脉高压的药物治疗，达到延缓肺动脉高压进展，改善患者的临床症状和生活质量，延长患者寿命的目的。
　　在我们的临床工作中，也可通过内科介入试封堵的方法，使用适合患者缺损大小的封堵器进行介入治疗，如果患者试封堵后肺动脉压力下降、主动脉血压升高，表示试封堵结果满意，对于这样的患者可通过微创的方法治愈患者的先天性心脏病和肺动脉高压。反之建议行药物治疗，定期随访观察。
　　由于心肺联合移植的供体稀少，这种治疗只能适用于小部分的患者。此外，心肺联合移植术的围术期死亡率也比较高。根据相关研究表示，心肺联合移植后的1年生存率约为70％，5年生存率为51％，10年生存率为28％。因此，只有那些前列腺素及其类似物以及内皮素受体拮抗剂治疗无效的患者，才具有心肺联合移植的指征。
　　由于近几年来肺动脉高压靶向治疗药物的出现，使得许多重度肺动脉高压患者和艾森曼格综合症的患者在治疗中获益，可以明显改善临床症状，提高生活质量，延长寿命。今后随着医学科学的进一步发展，会有更多的治疗肺动脉高压的新药出现，会有更多的患者从中受益。患者如果还有其他相关问题可以通过电话咨询与我联系。