耳硬化症是一种原因不明的原发于内耳骨迷路的的局灶性病变，在骨迷路包裹内形成一个或数个局限性的、富含血管的海绵状新骨而代替原有的正常骨质，故又称为耳海绵症，以后此新骨再骨化变硬，所以一般通称为耳硬化症。

　　鼓室硬化症是另外一种独立的疾病，是中耳鼓室在慢性炎症的长期刺激下所遗留的退行性变，主要病理变化是鼓室粘膜透明变性和钙质沉积。