在我国,尽管颅内静脉和静脉窦血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis,CVST)临床少见,但因其发病形式多样,临床表现各异,常被误诊或漏诊,具有较高的病残率和病死率;同时由于对其发病原因尚未有明确的认识,现在临床治疗手段及评价方法缺乏统一的标准。本共识旨在提高临床医师对CVST的认识,确定统一的治疗手段及评价方法。
一、流行病学特征及病因
CVST约占所有卒中的0.5%-1%,多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。常见的病因:遗传性高凝状态、获得性高凝状态、感染、炎症反应和自身免疫性疾病、肿瘤、血液病、药物、物理因素、其他因素等。
二、临床表现
头痛为CVST最常见的临床症状,90%的患者会出现。40%的患者出现局灶性或全身性痫性发作;颅内压升高造成的视盘水肿,可使视力进行性下降;局灶性神经功能障碍,包括运动及感觉功能障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征。
三、辅助检查
影像学检查
1、CT检查: 直接征象表现为绳索征、三角征、静脉窦高密度影像;间接征象可表现为静脉性梗死、出血性梗死、大脑镰致密及小脑幕增强。
2、磁共振成像:
3、磁共振静脉造影(MRV):
4、CT静脉造影(CTV):
5、数字减影血管造影(DSA):
四、诊断
根据临床表现、实验室检查及影像学表现一般可以确诊。
五、治疗
1、抗凝治疗
药物和用法: 抗凝治疗早期可使用普通肝素(按剂量调整)或低分子肝素(按公斤体重调整剂量),均为皮下注射,2次/d,常规使用2周,使活化部分凝血活酶时间及激活全血凝血时间延长至正常值的2倍;同时口服华法林,控制INR至2.0-3.0。对于病因明确的且临床症状改善的患者,华法林使用3个月;对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6-12个月;对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。
共识建议
无抗凝治疗禁忌证的CVST患者应根据患者体重给予皮下低分子肝素治疗或给予静脉肝素治疗(依据剂量调整),目标值使APTT增长一倍,然后转为口服华法林。
监测INR值并调整华法林剂量,目标值2.0~3.0。
需要监测血小板计数、凝血象,备有维生素K、硫酸鱼精蛋白等拮抗剂。
颅内出血并非抗凝治疗禁忌证,可评价出血体积大小,调整抗凝药物剂量,严重时可停用抗凝药物。
抗凝持续时间: 对于病因明确且临床症状改善的患者,华法林使用3个月;对于病因不明确的高凝状态可服用华法林6~12个月;对于复发性CVST患者可考虑终身抗凝。
3、溶栓治疗
(1) 系统性静脉溶栓
(2) 静脉窦接触性溶栓
本共识建议
目前没有充分证据支持CVST患者行系统性静脉溶栓,小规模病例系列研究支持静脉窦接触性溶栓治疗。
对于部分充分抗凝治疗病情仍进展的CVST患者,排除其他引起恶化的情况,可考虑静脉窦接触性溶栓治疗,系统性静脉溶栓需要更严格病例挑选(尤其针对那些无颅内出血或大面积出血性梗死有脑疝风险的患者)。
3、动脉溶栓:
4、机械碎栓:
5.、支架成形术:
本共识建议
目前尚无充分证据支持CVST患者行动脉溶栓治疗。
机械碎栓技术和支架成形术有病例报告和小规模病例系列研究所支持。当患者使用抗凝治疗后仍发生临床恶化,或患者由于静脉梗死发生占位效应,或患者因脑出血引起颅内压升高,而常规的内科治疗方法效果不佳,则可以使用上述介入治疗措施。
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