左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见但是严重的先天性心脏病。Brooks在1886年首先报道了ALCAPA的存在，而Bland、White、Garland在1933年最早描述了这种先天性心脏病的临床表现，所以ALCAPA又称为Bland-White-Garland综合征。ALCAPA相对罕见，发病率大约在1/30万活产婴儿，占所有先天性心脏病的0.5％。其病因可能是胎儿时期主、肺动脉的异常分离，或肺动脉内皮芽持续存在并与形成中的左冠状动脉（LCA）相连。ALCAPA可单独存在，也可合并其他心脏畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、法洛氏四联症、主动脉缩窄等。本病的确诊依赖于影像学检查，如果不治疗，死亡率较高，大约90％的患儿在生后12个月内死亡。但也有少数患者在左右冠状动脉之间形成了丰富的侧支循环，存活到成年，最终死于心力衰竭或心源性猝死。国内外对本病的表现都有较多的报道，但大多样本量较小，本研究通过对北京安贞医院收治的ALCAPA患者的临床病例总结，阐述本病的临床特点和长期预后。
　　资料与方法
　　1、临床资料：自1993年北京安贞医院在国内首次报道婴儿ALCAPA至今，我院收治的23例ALCAPA患者，所有患者均经心脏超声、导管造影、冠状动脉CT或在术中证实。其中男性13例，女性10例，发病年龄在12个月以内的患者16例。
　　2、心电图检查  心电轴的正常范围和异常Q波的定义参照相关文献[1]。异常Q波定义为Q波的时限≥0.03s，或Q波的深度超过同导联R波的1/4，或I导联Q波的深度≥3mm、avL导联Q波的深度≥2mm。ST段压低指ST段压低≥0.05mv。
　　3、心脏超声检查  通在心脏超声诊断仪进行经胸二维超声和多普勒血流成像，观察左右冠状动脉开口、冠状动脉走行和血流方向、肺动脉内的异常分流，记录心功能、心脏大小、瓣膜反流、室壁运动、心内膜厚度以及右冠状动脉开口和主动脉根部直径。
　　4、导管造影检查  常规消毒铺巾，麻醉后穿刺右股动、静脉，置入5～6F鞘管。行右心导管检查获取血流动力学资料。送入猪尾导管至主动脉根部行升主动脉造影，在成年患者可行选择性冠状动脉造影，确定冠状动脉的开口和走行、血流方向、侧支循环和分流情况。
　　5、外科手术  根据术前检查、左冠状动脉（LCA）开口于肺动脉的位置、距主动脉根部的距离选择手术方式。
　　6、随访  通过门诊、电话、书信、电子邮件等方式对术后的患者进行随访，询问患者的症状，记录心电图的变化，通过心脏超声评价心功能、左室内径、二尖瓣反流、肺动脉瓣上狭窄以及人工冠脉的情况。
　　结果
　　1、症状
　　发病年龄≤12个月的患者中，5例（31.3％）因心衰就诊，7例（43.8％）因肺炎就诊，2例（12.5％）因肺炎合并心衰就诊，2例（12.5％）因反复上呼吸道感染发现心脏扩大就诊。11例（68.8％）病程中有心衰病史，9例（56.3％）有肺炎史。患儿常表现为呼吸急促、喂养困难、面色苍白、多汗、体重不增。在首次就诊时，9例（56.3％）患儿诊断为心内膜弹力纤维增生症（EFE），3例（18.8％）诊断为扩张性心肌病（DCM），1例（6.3％）诊断心肌梗死，只有3例（18.8％）诊断为ALCAPA。在早期的6例患儿，入院诊断仍为EFE，但随着心脏超声诊断经验的积累，在随后的病例都做出了正确诊断。6例患儿在出生12个月以后就诊。入院时的临床心功能：I级（3例），II级（5例），III（7例），IV级（1例）。
　　发病年龄＞12个月的患者中，年龄最大的2例患者因活动时胸闷就诊，发病年龄分别为43岁和63岁，首次就诊时分别诊断为支气管炎和陈旧性心肌梗死，均以冠心病收入院。4例因查体时发现心脏杂音就诊，其中2例在首次就诊时经超声诊断为ALCAPA，1例误诊为心肌炎，1例曾误诊为主肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭。1例无症状，3岁时在当地医院行心脏超声检查发现二尖瓣关闭不全，13岁时以右冠状动脉瘘收入院。
　　2、体征
　　发病年龄≤12个月的患者中，12例（75％）患者查体时发现心脏扩大，12例（75％）有心尖部或胸骨左缘II-IV肋间的I～II级收缩期杂音。入院年龄＞12个月的患者中，1例为胸骨左缘II-IV肋间的III级连续性杂音，2例为胸骨左缘II-IV肋间的III～IV级收缩期杂音， 3例为心尖部的II级收缩期杂音，1例未闻及心脏杂音。所有患者无紫绀、水肿。
　　3、心电图
　　22例患者行心电图检查，在发病年龄≤12个月的15例患者中， I、avL、V4-V6导联有异常Q波伴有T波倒置，在avL导联上最为明显，均有深宽的Q波。在发病年龄＞12个月的7例患者中，2例avL导联有异常Q波，但I导联均无异常Q波。1例66岁的男性患者表现为心房颤动、左前分支传导阻滞，心电轴-33度，V1-V3导联QRS波群呈QS型，T波直立，曾诊断陈旧心肌梗死。4例各导联均无异常Q波，其中1例心电图正常，2例I、avL、V4-V6导联ST段压低、T波倒置或双向，1例仅有I、avL导联ST段压低，但入院后有一过性的II、III、avF、V3－V6导联ST段抬高。
　　4、胸片
　　21例患者行胸片检查，可有肺淤血、心影增大等表现。发病年龄≤12个月的患者心胸比率及左心室增大的比例较高，而发病年龄＞12个月的患者肺动脉段突出更常见。
　　5、心脏超声
　　所有患者均行心脏超声检查，主要表现见表3。发病年龄≤12个月的患者的左心室射血分数（LVEF）较低，其中LVEF＞50％的8例（50％），35％～50％的6例（37.5％），≤35％的2例（12.5％）。而且左心室扩大更明显，心尖部室壁瘤、乳头肌回声增强和心内膜增厚等表现常见。而发病年龄＞12个月的患者LVEF正常，无室壁瘤。19例患者测量了右冠状动脉（RCA）直径，RCA直径和主动脉根部直径的比值（RCA/AO）均超过0.14，其中发病年龄＞12个月的患者RCA/AO显著大于发病年龄≤12个月的患者。发病年龄≤12个月的患者中，入院年龄超过12个月的6例患儿均有丰富的侧支血流。丰富的侧支血流在发病年龄＞12个月的患者中常见。多数患者在二维超声可发现LCA和肺动脉连接，彩色多普勒显像常可见以舒张期为主的血流流入肺动脉。1例患者可见壁内冠状动脉。
　　发病年龄≤12个月的患者中，1例早期的患者误诊为EFE；发病年龄＞12个月的患者中，1例患者误诊为右冠状动脉肺动脉瘘、右冠状动脉右室瘘（多发）、左冠状动脉发育不良，另1例患者超声可见二尖瓣狭窄（轻度）并关闭不全（中度）、肺动脉轻度高压，诊断为风湿性心脏病，入院后均经主动脉造影确诊。
　　6、心导管检查
　　9例患者行右心导管检查，7例有明显的左向右分流，分流量占肺循环的比例为10.1％～57.6％，平均值为（30.2±17.2）％，2例未见明显分流。3例发现轻度肺动脉高压。12例患者行升主动脉造影，术中可见RCA自主动脉右冠窦发出，未见左冠状动脉（LCA）发出，RCA显影后，造影剂经侧支循环使LCA逆向显影，最终流入肺动脉。
　　7、外科手术
　　1例患者入院后发生心源性猝死，另1例拒绝进一步诊治自动出院，21例患者接受外科手术治疗，其中早期的1例行左冠状动脉结扎术，7例行Takeuchi手术，13例行左冠状动脉再植术。3例同时行二尖瓣成形术，2例行二尖瓣置换术，3例行室壁瘤切除术。体外循环时间（CPB）为90min～362min，平均为（177±76）min，心脏血运阻断时间（CID）为51min～178min，平均为（107±36）min。术后6例患者死亡，其中1例死于肺动脉后壁出血、心力衰竭、室颤，1例LCA和AO吻合口渗血死亡，4例死于低心排。其他病例术后ICU监护时间为13h～788h，平均为（221±236）h，保留气管插管时间为7h～406h，平均为（79±111）h。
　　讨论
　　不同发病年龄的ALCAPA患者具有不同的临床特征，这是由ALCAPA的发病机制决定的。在新生儿期，肺血管阻力和肺动脉压力较高，异常起源的LCA由肺动脉供血，所以不会引起明显的心肌缺血。生后1-2个月，肺血管阻力和肺动脉压力开始下降，RCA通过侧支向LCA供血。此时如果LCA和RCA之间没有形成广泛的侧支循环，可导致LCA供血区的心肌缺血、坏死，出现左心室扩大和心功能受损。婴儿型的患者常在生后数月出现呼吸道感染、心衰等表现，临床上常将ALCAPA误诊为EFE和DCM，本研究中只有不到20％的婴儿型病例在首次就诊时诊断为ALCAPA。但如果婴儿期形成了广泛的侧支循环，心肌能够得到充足的血流灌注，则此时不会出现严重的心肌缺血。本研究中，1岁以后发病的年轻患者多无明显症状，但由于存在左向右分流和不同程度的二尖瓣反流，常在查体时发现心脏杂音就诊。但随着病程的进展，LCA逐渐成为RCA向肺动脉分流的通道，即冠脉窃血，所以年长患者可由于心肌缺血而出现心绞痛的表现。
　　既往的研究表明心电图可有助于婴儿型ALCAPA的鉴别诊断。Chang等[2]的研究指出avL导联Q波的深度≥3mm伴有T波倒置是鉴别ALCAPA和DCM的重要指标。我院的经验也提示心电图I、aVL、V4～V6导联出现异常Q 波伴有ST 段压低和T 波倒置对鉴别ALCAPA和EFE具有重要价值[3]。通过我院的病例总结可以发现婴儿型ALCAPA患者的心电图具有明显特征，前侧壁导联常有异常Q波伴T波倒置，其中在avL导联上最为明显，均有深宽的Q波。而成人型患者的心电图表现常缺乏特异性。部分年轻患者avL导联表现为异常Q波伴有T波倒置，而I导联无异常Q波，可能对本病的诊断有重要的提示作用。部分患者仅为前侧壁导联的ST- T改变，另1例高龄患者为前间壁心肌梗死的心电图改变，易误诊为心肌炎或冠心病。
　　如果在二维超声心动图上发现LCA和肺动脉连接则可诊断为ALCAPA，彩色多普勒血流显像可进一步提高诊断的准确性。但一些间接表现也可提示ALCAPA的存在，应予以重视。最常见的超声表现为左心室扩大和不同程度的二尖瓣反流，但缺乏特异性，可误诊为扩张性心肌病和瓣膜病。既往的病理学研究发现儿童患者左心室前壁心肌可有局部纤维化，在心尖部最明显；纤维化也可累及心内膜，表现为弥漫的弹力纤维增生[4]。在我们的研究中，婴儿型患者常可见心尖部室壁瘤和心内膜增厚，与病理表现相符。心内膜的增厚易被误诊为EFE，如果同时有特征性的心电图改变，则高度提示ALCAPA。乳头肌回声增强为乳头肌缺血的表现，在婴儿型患者中常见，但也见于2例成人型患者，且都有不同程度的二尖瓣关闭不全和左心室扩大，表明存在一定程度的心肌缺血。Chang等[2]的研究指出乳头肌回声增强是鉴别ALCAPA和DCM的重要指标。既往的研究表明RCA/AO可用于ALCAPA和DCM的鉴别诊断[2,5]。本研究中的所有患者RCA/AO≥0.14，在成人型患者RCA扩张更加明显。部分患者可见室间隔和左室壁较丰富的侧支血流，在入院年龄超过12个月的患者中更常见。既往的经验也提示室间隔的侧支血流更常见于婴儿期以后和无明显症状的患者[6]。因此，扩张的RCA和丰富的侧支循环对于ALCAPA患者的存活至关重要。
　　参考文献
　　[1] Garson A JR, Bricker JT, Fisher DJ, et al. The Science And Practice of Pediatric Cardiology. Second Edition. Williams & Wilkins , 1998. 735-788.
　　[2] Chang RR, Allada V. Electrocardiographic and echocardiographic features that distinguish anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery from idiopathic dilated cardiomyopathy.  Pediatr Cardiol, 2001, 22(1):3-10.
　　[3] 郭保静, 韩玲, 金梅, 等. 心电图对婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉的诊断价值. 中华儿科杂志, 2004, 42(11): 863-864.
　　[4] John D. Keith.  The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery.  Heart, 1959, 21:149-161.
　　[5] Koike K, Musewe NN, Smallhorn JF, et al. Distinguishing between anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk and dilated cardiomyopathy: role of echocardiographic measurement of the right coronary artery diameter.  Br Heart J, 1989, 61(2):192-7.
　　[6] Hildreth B, Junkel P, Allada V, et al.  An uncommon echocardiographic marker for anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: visualization of intercoronary collaterals within the ventricular septum.  Pediatr Cardiol, 2001, 22(5):406-8.