甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积,囊肿可通过舌盲孔与口腔相通,而继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossal fistula)。甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天性肿物,占原发颈部肿物的40%,占先天性颈部疼痛原因的70%。
病因
正常的甲状舌管位于舌骨之前,管径1~2mm,与舌骨前面紧密相连,不能分离。其发生始于胚胎第4周,在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上,上皮细胞增生,形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基,称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降,直至未来气管的前方,末端向两侧膨大,形成甲状腺的左右两个侧叶。
在正常情况下,到胚胎第6周,甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后,其起始段的开口仍残留一浅凹,称盲孔。如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全,残留管状结构部分因上皮分泌物积聚,可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿,是为甲状舌管囊肿,可继发感染并形成瘘,则为甲状舌管瘘。
瘘管有3种形态:完全性瘘管,由盲孔直达颈部皮外;内盲管,开口于盲孔;外盲管,开口于颈部皮肤。
好发年龄及部位
甲状舌管囊肿以男性居多,好发于儿童和青少年,约50%的病例发生于20岁之前,绝大多数病人可见颈前肿物,可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位,但以舌骨上、下部位为最常见,有时可偏向一侧。
临床表现
囊肿生长缓慢呈圆形可伴有颈部胀痛吞咽不适、咽部异物感等局部症状。若囊肿位于舌盲孔附近时,可使舌根部抬高,发生吞咽、语言和呼吸功能障碍。合并感染者可表现为痛性包块或脓肿,若已形成瘘者,可见窦道,窦道中有黏液或脓性分泌物流出。感染明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。
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