“大脑基底节区豆状核钙化”也称“特发性家族性基底节钙化(Fahr病)”，是一种少见的神经系统变性病。本病的病理特征为特定脑区(基底节区和小脑)存在对称性钙质沉积和细胞缺失。病因不清，大部分病例与遗传有关，少数为散发，主要发生在儿童。临床表现主要有痉挛、舞蹈样动作及进行性智能下降。患者血清钙磷正常。头颅平片可见鞍旁区小片状或团块状钙化斑。头颅CT扫描对本病有重要的诊断价值，可显示双侧基底节(尾状核、豆状核)、小脑齿状核、丘脑、脑干、半卵圆中心、大脑灰白质交界处有对称性钙化斑。