垂体肿瘤

垂体肿瘤几乎都是可以治愈的良性肿瘤。

导致垂体瘤患者出现症状的原因首都医科大学宣武医院神经外科陈革

过度分泌激素

局部占位效应

残余正常垂体组织无法提供足够的激素水平

种类

垂体肿瘤包括以下几种（按发生频率降序排列）

功能性腺瘤

泌乳素瘤

生长激素瘤

促肾上腺皮质激素瘤

促甲状腺素瘤

黄体生成素/卵泡刺激素瘤

激素的产生

常见的具有激素活性的肿瘤主要包括嗜酸性的生长激素型腺瘤，嗜碱性促肾上腺皮质激素型腺瘤和泌乳素型腺瘤。这类肿瘤可以突破垂体窝（蝶鞍）生长：

促肾上腺皮质素型肿瘤：嗜碱性腺瘤，表现为库欣综合征(Cushing综合征)，肿瘤缓慢增大。开始局限于蝶鞍内，但在切除两侧肾上腺后可增大甚至变成侵袭性生长（Nelson’s 综合征）。

泌乳素型腺瘤：常见为鞍内生长，体积可较小（小于10mm）但也可以增大并使蝶鞍扩大。

生长激素型肿瘤：嗜酸性，儿童期常导致巨人症，成人导致肢端肥大症。鞍上扩展并不少见，增长缓慢。

非功能性肿瘤：

越过蝶鞍生长并压迫周围组织结构而产生症状，故不表现出内分泌症状。视觉障碍为常见的首发表现。

流行病学

有临床症状的垂体肿瘤的年发生率大概为每100,000人口有1-2例。

考虑到有些未诊断的病例，实际发病率可能更高。

临床表现

取决于肿瘤的激素类型和鞍内的生长方式。

肿瘤增长导致的局灶症状：

垂体窝内的生长可导致头痛，神经性视野缺损或面痛，这取决于肿瘤大小和其生长方向

头痛：典型位置为球后或双颞侧，走路时加重。而突发的剧烈头痛常由垂体瘤卒中(垂体瘤出血)导致。巨大的垂体肿瘤能够引起脑脊液循环的梗阻，导致脑积水和侧脑室扩大。

视野缺损：常见但患者经常没有察觉。双颞侧偏盲是经典的表现，但也可以发生单侧或双侧的视野缺损。

动眼神经麻痹可导致斜视。

侵犯下丘脑常导致食欲下降，烦渴，体温调节异常和意识障碍。

垂体激素缺乏的早期表现：

全垂体功能低下或六种激素缺乏其一时发生

垂体功能减退常按以下顺序发生，黄体生成素（LH），生长激素（GH），促甲状腺素（TSH）和最后发生的促肾上腺皮质激素（ACTH）和卵泡刺激素（FSH）水平的降低。

成人常见的症状是不育，闭经，性欲下降和勃起功能障碍。黄体生成素和生长激素的缺乏可导致肌肉萎缩，体毛减少，向心性肥胖和睾丸变小。

儿童垂体功能低下常表现为青春期延后或生长迟缓。

糖尿病和尿崩是少见的症状但是在垂体瘤术后常有发生。

垂体激素分泌过多常可导致肢端肥大症，高泌乳素血症，库欣（Cushing） 病，甲亢毒症。

检查

内分泌检查明确激素水平降低或增高。

颅骨侧位X线：偶可发现增大的垂体窝，但不能最终确诊。

视野检查：常见为上颞侧象限盲和双颞侧偏盲。

MRI检查优于CT检查。10%正常人群检查可发现垂体窝内的微小病变（垂体偶发瘤），表现与垂体微腺瘤一致。

鉴别诊断

其余鞍区常见的肿瘤有颅咽管瘤，拉克氏囊肿，以及相对少见的脑膜瘤，生殖细胞瘤和错构瘤。[3]

颅咽管瘤是鞍上生长的良性囊性肿瘤。表现为头痛，视野缺损和垂体功能低下（由于常发生于儿童和青少年，故表现为生长发育障碍）。

其他能导致头痛，视野缺损，视力障碍和内分泌功能失调的疾病。

治疗

治疗方式取决于肿瘤的类型以及是否侵犯周围脑组织。激素分泌型肿瘤可以通过手术，放疗或药物来治疗，如溴隐亭（泌乳素型腺瘤）或生长抑素类药物（生长激素型腺瘤）。

手术

绝大部分（约95%）无功能性垂体瘤和促肾上腺皮质激素型垂体瘤选用经鼻蝶手术。少数病人需经开颅手术。大型无功能性垂体瘤常常超出垂体边界生长，需联合放疗进行治疗。视力迅速恶化时常需紧急手术治疗。

放疗

适用于

l  手术未全切并且再次手术仍不能全切的病变

l  术后仍存在高分泌状态的患者

生长抑素类似物

这类药物，如醋酸奥曲肽和兰瑞肽，是治疗生长激素型垂体瘤的主要药物，也用于少见的促甲状腺素型垂体瘤。奥曲肽和兰奥肽可以控制大多肢端肥大症患者的激素分泌，甚至可以使肿瘤缩小。

溴隐亭

应用溴隐亭已成功治疗泌乳素型垂体瘤患者。多巴胺激动剂卡麦角林和奎高利特（尚未引进中国大陆）已成功应用于溴隐亭治疗后复发或无效的患者，且副作用很小。在等待放疗发挥作用的时间内，也可应用肾上腺类固醇激素抑制剂，如米托坦，酮康唑。

复发型垂体瘤

术后复发的患者可再次手术或行放射治疗。

某些经挑选的复发患者再次放疗可长期控制局灶症状，如改善或维持视力状态。

并发症

垂体瘤卒中-垂体腺瘤急性梗塞或出血导致的突然发作的垂体功能减退。

预后

治疗后，90%的微腺瘤患者和50-60%的巨腺瘤患者可以得到治愈或缓解。