医生与家属的对话

先天性心脏病患病率及占新生儿的死亡率可因地域而有所不同，在国外出生存活的婴儿中，先心病发病率约6.8‰；我国每年出生的婴儿约7-11‰患先心病，高海拔地区先心病发病率约13.7‰。除极少部分先性心病无需手术治疗外，绝大多数需手术治疗。我国心血管外科对于心血管病的手术治疗大约17万例/每年（2009年统计数据），约占心血管病发病率的10%，其中先心病占55~60%（依据2007年的流行病学调查）。陕西省人民医院心血管外科李学文

我们陕西省人民医院心血管外科中心成立至今已有 20多年历史，现有专业技术人员140余人，在编床位110张，重症监护床位20张，拥有7个手术间的独立层流手术室以及先进的设备，年手术量近2000例，手术种类涵盖心血管外科教科书目录（其中先心病占55%左右）。近几年我们严把医疗质量关，使得手术死亡率及术后并发症连年下降，近两年全年死亡率均控制在2%以下（2008年为1.76%，2009年为1.36%），今年前半年的死亡率不足1%，此项指标已达国内先进水平。我院心血管病中心于2010年8月为1例刚刚出生48小时的无室间隔缺损的大血管转位患儿成功的实施swich手术，为西北首例，标志着我中心小儿心脏外科的治疗水平跨入国内先进行列。

我中心在“救死扶伤、治病救人”的背景下一直奉行“扶助百姓、救助贫困”的政策，已为广大的缺乏收入的老百姓减免医疗费用约5000余万元。今年我们又争取到了中国红十字基金会 “天使阳光行动”的定点医院和香港嘉里集团郭氏基金会“先心病救助”等项目，为符合条件的先心病患者和部分风心病患者提供全额医疗费用或减免部分医疗费用。

下面我针对许多患者家属提出的有关先天性心脏病的常见问题答复如下：

家属问：什么是先天性心脏病？

医生答： 在母亲妊娠期间由于受到病毒感染、营养障碍、缺氧、接触放射线、服药、或患其他疾病如糖尿病等、以及环境与遗传等因素的干扰，导致胎儿在胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别动脉导管未闭（半岁前）及小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。

问：先天性心脏都有哪些？

答：先天性心脏病，可分为心外畸形和心内畸形，心内畸形又可分为非紫绀型和紫绀型。心外畸形包括动脉导管未闭、主动脉弓缩窄、主动脉弓离断、主肺动脉窗等。非紫绀型包括简单的心内分流型：如房间隔缺损、室间隔缺损等，以及肺动脉狭窄、先天性瓣膜疾病如主动脉瓣狭窄、三尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全等。紫绀型心脏病是由于心脏结构的特殊改变导致一定量的静脉系统含氧量低的血经过异常通道进入左心系统，汇入体循环，即可出现紫绀，如：法乐氏四联症、单心室，大血管转位等。而且上述畸形可以单独存在也可几种畸形发生在同一个病人身上，称为复合畸形。问：先天性心脏病都有什么样的表现？

答：呼吸急促，青紫、蹲踞现象及心脏杂音是先心病中最为常见的临床表现。气促和呼吸窘迫会造成新生儿喂养困难，使患儿容易烦躁；有些则仅表现呼吸增快，在活动或吃奶时出现气促。其二心脏杂音：它是诊断先心病的一个重要体征，但刚刚出生的宝贝心脏杂音多不典型，很多出生不久的新生儿只表现出气促和发绀症状，并没有心脏杂音，这时要注意宝贝是否存在严重的心脏畸形，如单心室、单心房、完全性大动脉转位等。第三青紫：仅在部分复杂的或合并有严重肺动脉高压的先心病中出现，并可伴有蹲踞现象，不是所有的先心病都有紫绀。另外反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 

问：先天性心脏病都有哪些治疗方法？

答：目前先天性心脏病的治疗方法有两种：传统的手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征等）。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损并且不合并其他需手术矫正的畸形患儿。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心包腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但创伤小，术后恢复快，无手术疤痕。

问：先天性心脏病的可以治愈吗？

答：我国的心脏病治疗水平已处在世界的前沿，部分治疗方式已达到领先地位，对于部分复杂先天性心脏病的治疗其预后较以前亦有了很大的提高。客观而言，能存活到一周岁以上的先天性心脏病患儿，大部分是病变较轻的左向右分流或刚刚无分流的患者，对于这一类先天性心脏病的治疗效果非常好，如房间隔缺损、单纯的室间隔缺损等这些常见疾病是完全可以治愈的，通过手术或者介入方法治疗后，患儿和正常儿童的生长发育基本一致。对于右向左分流的先天性心脏病（如法乐氏四联症等），由于血流动力学的改变导致心肺功能持续受损，预后相对要差点，但只要及时治疗，患儿仍有治愈可能。综上所述，大部分先天性心脏病是可以治愈，关键是早发现、早治疗。

 问： 什么是先心病最佳治疗时间？

答： 首先要说明的是，对于现有的医疗水平而言年龄已不是手术的限定因素。 通俗的讲从刚出生的新生儿到90岁以上的老翁均可行相关的手术治疗。当然手术治疗时机取决于多种因素,包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。故我们建议简单先天性心脏病1--5岁行手术或介入治疗时机较佳。因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差者，会增加手术风险和手术费用；年龄过大，心脏会代偿性增大，出现心功能下降，或有的会出现严重的肺动脉高压等，同样会增加手术风险，术后恢复时间也较长。对于先天畸形严重、且已影响到患儿的生长发育或心脏畸形已威胁到患儿的生命，此类复杂畸形应及早手术。我院心血管病中心于2010年8月为1例刚刚出生48小时的无室间隔缺损的大血管转位患儿成功的实施swich手术，为西北首例。