Chiari畸形的手术治疗方式

罗天宝 吴浩 

（首都医科大学宣武医院神经外科，100053）

Chiari畸形(CM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，常合并脊髓空洞。自1891年Chiari首次描述到现在已有100多年的历史［1］，尽管在基础研究以及诊断和治疗方面取得了一些进步，然而对于其病因、发病机制、病理生理改变、自然史、诊断和如何选择治疗方案及手术术式仍是神经外科领域尚未完全解决的热门课题之一［2］，目前尚无治疗的统一标准，故现就CM的手术治疗方式综述如下。首都医科大学宣武医院神经外科吴浩

1.自然史

了解CM的自然史对于我们选择治疗方式时非常重要，然而目前还没有客观的资料明确该疾病的自然发展过程［1，4］。在过去的几十年，回顾性研究表明外科手术减压能够改善CM的临床过程，但是目前没有任何多中心临床随机对照研究验证这一点［4］。

2.临床分型

目前临床分型方法各家不一，按照Chiari的观点，根据小脑扁桃体下疝严重程度分为四型［1，5］:Ⅰ型:表现为小脑扁桃体变形向下疝入枕骨大孔及颈段椎管上端,多伴有脊髓空洞症或脑积水。Ⅱ型:表现为桥脑、延髓和第四脑室向后移位,常伴有各种类型的脊髓、椎管发育不全和脑积水。Ⅲ型:小脑扁桃体下疝伴有低枕部或高颈段脑膨出。Ⅳ型:严重的小脑发育不全,或小脑缺失、脑干细小。上述四型以Ⅰ型最为常见。而Pillary等人［6］根据MRI影像学上形态变化特点，将其分为A、B两型，A 型：小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞(相当于Ⅰ型)；B 型：单纯小脑扁桃体下疝。准确细致的临床分型能对于我们理解疾病和选择合适的手术方式提供帮助。

3.治疗方式

目前认为缺乏有效的非手术治疗方法［4］。外科手术是治疗Chiari畸形惟一有效的方法。关于Chiari 畸形患者是否需要手术治疗、何时进行手术治疗，目前仍然存在争论，多数作者认为，Chiari畸形患者如果伴有神经功能缺失、进行性脊柱弯曲和脊髓空洞症等并发症时需进行手术治疗；如果患者无症状或症状轻微可以观察随访，尤为仅有头痛的患者则不需手术［3,7］。手术常常能改善患者的临床症状及进程［1, 4］。对大多数病情进展的患者近期可起到稳定或改善症状的作用, 延迟治疗常导致脊髓不可逆损伤［4］。目前认为Chiari畸形患者后颅窝与后脑的容积比小于正常人，而后脑体积与正常人无明显差别，因此后颅窝容积明显狭小是本病特征［8］，因此手术目的在于解除枕骨大孔区畸形, 缓解对脑干、颈髓、小脑以及后组颅神经的压迫, 并恢复椎管内脑脊液正常循环状态［1］。Chiari畸形因其解剖结构变异较大，所以手术治疗方法较多［9］，目前治疗CM主要手术方式有以下几种：（1）单纯后颅窝骨性减压、硬脑膜不切开；（2）颅后窝骨性减压、硬脑膜外层切开术；（3）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补成形术；（4）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补、正中孔造瘘术；（5）颅后窝减压、小脑扁桃体切除、枕大池重建术；（6）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网膜下腔分流术；（7）空洞-蛛网膜下腔分流术。但究竟哪种术式为最佳外科治疗手段或者对于不同类型的Chiari畸形选择何种手术方式，目前仍尚无定论。

3.1 硬脑膜处理方式

关于术中是否应该打开硬膜，目前尚存在不同的观点。对于手术中硬脑膜及硬脊膜是否切开目前有2种意见: ①对于患者病情轻或神经功能障碍不严重者，如颅内压不高, 术中见硬脑膜向外膨胀较好, 搏动明显的病例不做硬膜切开。②另一种意见主张只有做到硬脑膜及硬脊膜的切开才能做到充分减压。McGirt, M. J等人［10］提出术中后颅窝单纯骨性减压后行术中超声检查，如果脑脊液循环通畅，则不行硬脑膜切开，术后能达到临床改善；对于婴幼儿,有人认为由于硬脑膜伸缩性优于成人,单纯后颅窝骨性减压而不行硬膜修补仍可取得良好疗效[11]。Caldarelli et al等人[12]认为术中仅切除增厚的硬脑膜外层,特别是增厚的环枕筋膜，而保留内层硬膜，亦能达到减压目的，大部分病人临床能够得到明显改善；程钢戈等[13]人报道有效率84.15% ，无手术并发症；尹震等[14]采用硬膜外层切除, 发现枕大池和脊髓蛛网膜下腔的脑脊液搏动较切除前明显增强, 增大了蛛网膜下腔体积, 脑脊液循环得到改善, 同样获得了满意效果。而王振宇等[15]认为对于CM合并脊髓空洞患者单纯枕大孔区减压划开硬膜外层能够起到对后颅窝减压的作用，而在枕大孔区减压基础上行硬膜成形修补术则更有助于术后枕大孔区脑脊液的循环恢复，从而有效的阻止空洞的进展。Munshi I等[16]同样认为手术中打开硬脑膜全层，在显微镜下松解蛛网膜下腔的粘连，包括松解下疝的小脑扁桃体与延髓、脊髓的粘连，才能够达到彻底减压的目的。传统的枕下减压,敞开硬膜，虽然可充分减压，但破坏了硬膜腔的完整性和蛛网膜下腔内环境的稳定性，常有一些弊端：(1) 脑脊液浸润于皮下组织切口间隙，影响切口愈合，减压窗外突，脑脊液切口漏。(2)肌层切口的渗血可以弥散到蛛网膜下腔，血性脑脊液刺激脑组织，引起脑血管痉挛、蛛网膜下腔粘连，术后反应重，易出现头痛、发热、脑积水等并发症。(3)小脑皮质组织与枕肌软组织直接接触、粘连、愈合。马志国[17]等认为后颅窝扩大重建术可使颅颈交界区充分减压，改善脑脊液循环，既增加了颅后窝、上颈段硬脊膜腔的容积，又保持了硬膜的完整性和蛛网膜下腔内环境的稳定性，符合解剖生理特点，能有效缓解临床症状，随访发现大部分患者症状明显改善，脊髓空洞缩小。Sahuquilli等[18]用后颅窝扩大重建术对10例患者施行手术，术后MRI随访均可见到人工脑池形成，并有小脑及脑干上移，恢复枕大孔区正常脑脊液循环径路，取得了良好的疗效。目前普遍认为切开硬脑膜并行扩大成形术效果良好。

3．2 脊髓空洞分流

目前对于脊髓空洞症的处理尚存在争议，Garden理论认为脊髓空洞的发生是继发于枕骨大孔区畸形, 脑脊液循环受阻所致［19］。大部分合并有脊髓空洞症的患者，当行枕大孔区减压解除了对延髓、高位颈髓的压迫以及恢复了脑脊液循环通路后，脊髓空洞将逐步缓解，而不必行脊髓空洞分流术或脊髓穿刺术以减少手术创伤及痛苦，后颅窝减压使脑脊液循环得到了改善1,形成空洞的原因被消除, 所以可不行空洞-蛛网膜下腔分流术；但对空洞较大，则考虑行空洞分流术，Fujii 等认为只有脊髓空洞与脊髓比值大于35 %时可行分流术, 因空洞与脊髓比值小于30%时置管困难, 且会加重脊髓损伤［20］，对于空洞-蛛网膜下腔分流术、空洞-腹腔分流术的选择，多认为空洞-蛛网膜下腔分流术符合生理状态，适合于病情逐渐恶化，无或有轻度扁桃体下疝者；而腹腔是低压系统，分流术具有避免返流现象，又可以对空洞内液体有较强的吸引作用，效果可靠。部分学者认为空洞分流术可以有效地缩少脊髓空洞的容积，能有效的缓解临床症状，Heiss[21]等通过核磁共振相位对比脑脊液电影和蛛网膜下腔压力的监测,证实了空洞的分流可以使其内的液体在脊髓因动脉搏动而收缩时顺利地流出,同时使椎管内压力波的平均值下降,从而阻止了空洞的发展。但空洞分流会增加脊髓损伤的可能性，而且术后堵管、感染、脑脊液瘘的机会高于其他手术方式，甚至加重小脑的下疝，出现小脑、延髓症状。因此，应该严格脊髓空洞分流的适应症，目前认为空洞分流的指征主要取决于症状和体征是否与空洞相关，空洞的大小、张力、空洞是否延续等，尤其当MRI显示连续性张力空洞，轴位上空洞最大横径超过同一平面脊髓宽度的70%，即为空洞分流的指征5[22]。

3．3 小脑扁桃体切除

Willim’s等人[23]认为CM患者小脑扁桃体呈上下活塞样运动，所以在术中针对下疝至椎管内的小脑扁桃体予以切除，从而有助于正常脑脊液流动的恢复，进一步减轻对颅颈交界处组织的压迫，从而达到彻底减压，缓解脊髓空洞症。Marcelo Galarza认为［2］下疝的小脑扁桃体由于缺血而发生硬化，从而失去功能，术中电凝小脑扁桃体软膜，使小脑扁桃体塌陷及萎缩，如果枕骨大孔达不到充分减压，将行小脑扁桃体软膜下切除术，术后脑脊液循环通畅，小脑扁桃体切除的临床预后优于单纯后颅窝骨性减压，尤为合并脊髓空洞的患者。Oldfield［24］通过动力学MRI，术中超声技术研究术前、术中和术后枕大孔区CSF 搏动情况，发现当小脑扁桃体下疝堵塞枕大孔时，压力传递不能正常进行，在高位颈髓蛛网膜下腔产生压力梯度差并作用于脊髓表面，使CSF通过脊髓血管间隙渗入髓内，产生空洞；而对颈髓的压迫使中央管内的液体向下运动，导致空洞不断发展，因此切除小脑扁桃体可以解除脑脊液循环梗阻情况，缓解脑干、颈髓、小脑等部位的压迫，术后患者脊髓空洞及症状可以得到缓解。因此，理论上认为切除小脑扁桃体能够解除压迫，恢复脑脊液循环，缓解脊髓空洞。同时也得到了临床的证实。

3．4 正中孔造瘘

张玉琪等［25］通过小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解术治疗合并脊髓空洞的CM，推测脊髓中央管口处的淡黄色薄膜是造成脊髓中央管内液体积聚、形成空洞的原因。术后脊髓空洞缩小，据此，他们认为下疝小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解术是治疗合并脊髓空洞的CM 最根本、最有效的手术方法。陈军等人［26］通过小脑扁桃体切除并脊髓中央管口松解术治疗合并脊髓空洞症的Chiari 畸形，也得到了良好的疗效。但并不是每个病人术中均能发现薄膜，该理论有一定的局限性，因此，Chiari畸形合并严重脊髓空洞，可考虑行正中孔探查及造瘘。

3.5减压窗大小

关于枕骨骨窗大小，目前尚无统一标准［4］。部分学者认为需要大骨窗减压，后颅窝骨窗可达6cm×6cm以利于后颅窝减压［27］。传统的手术方法颅后窝大骨瓣开窗,硬膜切开减压是基于Penfield 和Coburn早年临床实践，这种方法确实有一定疗效,但存在许多缺点，高达50 %患者出现小脑膨出、脑脊液漏、脑干下垂等并发症,从而导致新的神经功能缺失而使手术失败。因此，另一部分学者认为,减压窗不宜过大，骨窗大小在3cm×4cm为宜，后颅窝骨窗太大，枕骨去除过多，肌肉失去附着点，患者颈部活动受限，后颅窝内容物会失去骨性支撑，存在小脑下垂的可能，小脑下垂是后颅窝减压术的主要并发症，而且由于小脑下垂使得本已通畅的脑脊液循环、颅椎通路再次发生梗阻，脊髓空洞复发［1］。Williams最早采用小骨窗后颅窝减压手术,并取得了优于传统方法的效果，使手术并发症明显下降。Anson等采用此方法使80 %的患者临床症状得到明显改善。但是目前手术骨窗减压范围的大小仍然还不统一，Michael P. Steinmetz等［1］人认为儿童和成人也应该区别对待，小儿骨窗2X3cm大小，成人3x4cm大小，强调在后颅窝充分减压的同时，应该限制骨窗的大小，以免术后由于小脑下垂而出现症状复发，因此，彻底解除枕大孔区压迫因素，恢复此处脑脊液循环通畅是衡量减压是否彻底的唯一指标，而盲目追求大范围或小范围减压都是不可取的方法。

4.现状

目前CM缺乏统一的、标准的治疗方法，但绝大多数人认为小骨窗后颅窝减压术加硬膜切开成形术效果较好，为比较流行的术式。一些人认为，对于小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞采取单纯后颅窝减压术即可。对于小脑扁桃体下疝,脊髓空洞达C2 以上,行后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术。B型患者多行后颅窝减压术，A型患者则根据病变程度不同分别行后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。但是，目前缺乏前瞻性多中心临床随机对照研究的证实。

5 展望

目前对于该病应该实现个体化原则，对Chiari畸形的手术治疗，应根据术前影像显示的畸形程度，术中超声的监测而采取相应的术式，能否正确认识该病的解剖生理改变及影像学表现，选择合理手术方式，直接影响其治疗效果。目前CM缺乏统一的、标准的治疗方法，因此我们迫切需要一个前瞻性多中心临床随机对照研究来评价CM的各种手术方式以及手术治疗效果，以便规范化CM的手术治疗。

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