通过对股骨近端纤维结构不良病例进行回顾性研究，总结肿瘤学和功能学结果，探讨其治疗方法及效果。方法 2007年4月至2009年1月，收治15例股骨近端纤维结构不良患者，男9例，女6例，年龄16～32岁，平均25岁。单侧15例，单骨型12例，多骨型3例。股骨近端纤维结构不良伴髋内翻2例，颈干角80度、100度，股骨长度较对侧短缩5cm/3cm，病程2月到16年，所有患者采用病灶刮除、打压植骨(同种异体人工骨和/或自体髂骨)、内固定治疗，其中2例牧羊拐畸形者采用外翻截骨矫形术。

　　结果 所有患者均获随访，随访时间12月～32月，2例股骨近端牧羊拐畸形患者经截骨矫形后畸形矫正，颈干角恢复，股骨长度延长4cm/3cm，术后4月扶双拐下地行走。13例患者无术后病变复发，无内固定物松动，植骨区术后3月可见局部骨吸收，术后8～12月植骨区骨愈合，疼痛消失，步态正常。结论 彻底刮除病灶、同种异体骨植骨及有效内固定是治疗股骨近端纤维结构不良的有效方法，对伴有牧羊拐畸形者应同时行外翻截骨以恢复髋关节功能。

　　纤维结构不良(fibrous dysplasia，FD)又称纤维异样增殖症，是骨的先天发育异常所引起的良性骨病变，是纤维-骨组织替代正常骨组织为特点的非遗传性疾病，根据其临床特点，分为单骨型、多骨型以及Albright’s 综合症3型，可发生于任何年龄，单骨患者出现症状年龄平均为15岁，多骨患者平均年龄为30岁[1]，股骨近端是其好发部位，其主要症状为疼痛、畸形、跛行，严重影响患肢功能。2007年4月至2009年1月，笔者对15例股骨近端纤维结构不良患者进行手术治疗并获随访，取得较好疗效。报告如下。

　　1、资料与方法

　　1.1 一般资料

　　本组15例，男9例，女6例，年龄16～32岁，年龄16岁1例，18～32岁患者14例，平均25岁。12例为单侧病变，3例双侧病变，单骨型12例，多骨型3例，股骨近端纤维结构不良伴髋内翻2例，颈干角80度/100度，股骨长度较对侧短缩5cm/3cm。所有患者病程2月到16年，平均2年，均有髋部疼痛，10例不需扶拐行走，3例需扶拐行走，6例步态正常，无病理骨折手术史。所有患者无内分泌紊乱，术前均行X线、CT、MRI检查，病变范围均超过股骨髓腔50％：股骨头部分受累3例，转子部受累15例，3例多骨型病变为同侧髂骨、胫骨。术后病理结果均为纤维结构不良，4例伴发骨囊肿。

　　1.2 手术方法

　　1.2.1刮除植骨内固定

　　患者仰卧位，患侧臀部垫高，髋及股骨上段外侧入路，显露股骨近端，股骨近端病变前外侧开窗，直视下用刮匙去除髓腔内病变砂砾样组织，送病理活检，冲洗后电刀烧灼，95％酒精浸泡，同种异体骨(湖北联结公司)打压植骨(股骨颈大范围病变处植入大块自体髂骨)，联合应用DHS/解剖钢板内固定(图1)，对于骨骺线未闭合者行解剖钢板内固定，以免损伤骺线。

　　1.2.2 刮除植骨后截骨矫形内固定

　　股骨近端纤维结构不良伴髋内翻2例，直视下刮除病变组织，电刀烧灼或95％乙醇浸泡后，打压植入同种异体人工骨，于转子下区股骨畸形顶点处附近外侧楔形内移外翻截骨，松解臀中肌及周围挛缩组织，矫正内翻及股骨轴线旋转畸形后行9孔DHS固定(图2)。

　　1.3 术后处理

　　术后24小时即开始股四头肌等长收缩锻炼及髋膝关节被动活动。采用病变刮除、打压式植骨内固定者术后8 周后扶双拐行走。股骨近端纤维结构不良伴髋内翻行刮除植骨后截骨矫形内固定者，术后由屈髋屈膝位逐渐伸直髋膝关节，以避免坐骨神经牵张，4月后逐步扶双拐下地活动，术后10月弃拐行走。术后定期随访 X 线片。

　　2、结果

　　术中切除标本病理检查证实为纤维结构不良。所有患者随访12月～32月，术后切口均I期愈合。刮除植骨内固定组患者疼痛缓解，13例患者无术后病变复发，无内固定物松动，植骨区术后3月可见局部骨吸收，术后8～12月植骨区骨愈合，疼痛消失，髋关节功能恢复，步态基本正常。2例股骨近端牧羊拐畸形患者经截骨矫形后畸形矫正，颈干角恢复，股骨长度延长4cm/3cm，术后4月扶双拐下地行走，疼痛消失，髋关节功能恢复。所有患者无感染、再骨折和畸形进展，随访期间无病灶复发。

　　3、讨论

　　3.1 股骨近端纤维结构不良的特点

　　纤维结构不良病变的发展存在于骨骼形成和生长整个过程中，股骨近端是其好发部位，该部位病灶的处理比较棘手，体重和肌肉的机械牵拉使骨应力减弱，易产生骨折和畸形，反复骨折使畸形加重，在多发纤维结构不良患者中，长骨常因应力骨折而发生弯曲，牧羊拐畸形就是其特征性畸形。患者的年龄、病灶大小、生物学行为所有这些都影响治疗方案的选择。对于年轻的特别是12岁以内的患者，因为在骨骼发育成熟前其病变症状活跃，手术干预治疗效果差且容易复发或者发生病变性质改变，我们基本采用口服双磷酸盐及观察随访。

　　对于多骨型病灶由于病变在整个成人期病损都可能进展，刮除植骨术病灶复发率较高。本组病例中只有1例患者小于18岁，其余患者均为18岁以上患者，根据股骨近端的症状及病灶大小常常要求外科手术干预以达到减轻疼痛和恢复活动的目的，手术目的是纠正畸形、消除症状、恢复功能、预防病理骨折。

　　3.2 刮除植骨内固定

　　病变刮除植骨是治疗股骨近端纤维结构不良的主要方法，术中强调开窗法直视下彻底刮除病灶，同时电刀烧灼，95％酒精浸泡瘤腔20分钟，减少了复发的几率。由于我们观察到病灶刮除异体骨植入术后3月常常存在骨质吸收，因此我们应用打压植骨技术以提高空腔植骨的骨质密度。病损刮除后有骨折风险，股骨近端病损刮除后的缺损经打压植骨可获得最初的结构性支撑作用，但随着骨性结合过程的进行,移植骨将逐渐失去其结构强度。加用内固定能给缺损重建的骨骼提供坚强的机械支撑,获得早期稳定,有利于维持力线和患者早期离床活动(不负重或部分负重)。

　　有多种内固定方法可选择,我们根据病损范围、周围骨质量常应用DHS/解剖钢板内固定，对于骨骺线未闭合者行解剖钢板内固定，以免损伤骺线。13例应用病灶刮除植骨内固定组患者术后疼痛缓解，无病变复发，无内固定物松动，有4例植骨区术后3月可见局部骨吸收，术后8～12月植骨区骨愈合、髓腔再通，疼痛消失，髋关节功能恢复，步态基本正常。

　　3.3 刮除植骨后截骨矫形内固定

　　在多发纤维结构不良患者中，长骨常因应力骨折而发生弯曲，牧羊拐畸形就是其特征性畸形。治疗目的是获得正常的步态和减轻因为继发病理骨折引起的疼痛，但是，畸形矫形是外科治疗的挑战。本组病例中，2例为股骨近端纤维结构不良伴髋内翻，颈干角80度/100度，股骨长度较对侧短缩5cm/3cm，患者病程16年/9年，均有髋部畸形、疼痛、行走跛行，我们直视下刮除病灶，打压植入同种异体人工骨，于转子下区股骨畸形顶点处附近外侧楔形内移外翻截骨，松解臀中肌及周围挛缩组织。

　　矫正内翻及股骨轴线旋转畸形后行9孔DHS固定，基本恢复了颈干角及股骨长度，术后由屈髋屈膝位逐渐伸直髋膝关节，以避免坐骨神经牵张，术后畸形校正，疼痛消失，该病例观察到因植骨量较大，术后植骨愈合能力差，术后3月植骨部位有少量骨质吸收，术后4月扶双拐行走，10月弃拐正常行走，疼痛消失，没有畸形加重，达到矫形目的，显示良好的效果。

　　3.4 植骨材料的选择

　　对股骨近端纤维结构不良进行病灶内刮除植骨术是纤维结构不良主要的治疗方式，病灶刮除后的骨缺损可根据不同情况选择自体骨、异体骨作为填充物，但仍存在不同意见。Stephenson[8]认为18岁以上患者采用刮除植骨术方可获得良好效果，而Enneking认为对股骨近端纤维结构不良进行病灶刮除、自体松质骨移植术后，植入的自体松质骨最终完全被发育不良的骨组织完全替代，肿瘤仍会复发，不能获得满意效果，而对照组病例植入自体腓骨后却获得良好的效果，原因可能是皮质骨移植很少或很慢被宿主骨替代而存留更久,在纤维结构不良的治疗使用时比自体骨移植更为合适。

　　也有学者认为纤维结构不良病灶刮除、松质骨或皮质骨移植相对于单纯截骨术并没有显示出优越性。对于股骨近端纤维结构不良进行病灶刮除后，不论采用何种植骨材料，只要不出现肿瘤范围的进一步扩大或矫形失败就是可以接受的结果。

　　总之，对于纤维结构不良的治疗应严格掌握适应症，采用观察、口服双磷酸盐、刮除植骨、内固定、畸形矫形治疗，对于植骨材料选择与应用尚需我们进一步临床观察。