遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。本病的起病年龄和病情轻重差异很大，多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病，一般病情较重，常依赖输血维持生命。脾脏切除对本病有显著疗效。

　　肿大的脾脏

　　悬吊脾脏

　　显露脾门

　　显露脾动脉、脾静脉

　　分离脾动脉

　　结扎脾动脉

　　解剖出脾蒂

　　标本装袋

　　术后切口

　　本例患儿自出生后就出现症状，主要表现为贫血、黄疸、疲乏无力、营养不良、发育迟缓。长期靠输血维持生命，每一月半左右在当地医院输血一次，就诊于我院小儿外科后确诊为：遗传性球形红细胞增多症，采取了腹腔镜下脾脏切除术，患儿术后第二天下床玩耍。术后一月随访，贫血、黄疸消失，精神、体力、营养等情况明显改善，取得了非常好的疗效。