先天性胆管囊状扩张症是指肝内或(和)肝外胆管的先天性囊状扩张。Vater(1723)首先报道了一例胆总管囊肿(cholendochalcysts)。Caroli(1958)详细描述了肝内胆管的囊状改变。此种病也被认为是胆管良性肿瘤。其病因不十分清楚，与胰、胆管合流异常和慢性胰液反流有关。

　　其并发症包括：

　　胆管炎、胆汁性肝硬化、门静脉高压症、胆结石、囊肿破裂、恶性变，等等。此类病人女性明显多于男性，约75％的病例在10岁前得到诊断。部分病人，到成人阶段才表现出临床症状。成人先天性胆总管囊肿以腹痛、黄疸、发热、腹部肿块等为主要临床表现。

　　先天性胆总管囊肿的合理治疗是彻底切除囊肿，行肝总管与空肠Roux-en-Y吻合术，防止囊肿发生癌变。昆明医科大学第一附属医院肝胆外二科、器官移植中心对先天性胆管囊状扩张症的治疗经验丰富，以下为我科为患者行手术治疗影像资料。

　　先天性胆管囊状扩张症影像图片

　　手术中所见扩展的囊肿

　　切除后的胆囊和囊肿