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作者
内蒙古医科大学附院神经外科脊柱脊髓专业组：田复明 主任医师
闫海成 主治医师内蒙古医科大学附属医院神经外科田复明
一、椎管内肿瘤：椎管内肿瘤包括发生于椎管内各种组织的原发性和继发性肿瘤。Ø 髓内肿瘤 ----- 室管膜瘤星形细胞瘤、血管母细胞瘤Ø 髓外硬膜下肿瘤 --神经鞘瘤 、脊膜瘤 、脂肪瘤
Ø 髓外硬膜外肿瘤 --转移瘤 淋巴瘤、脊索瘤
Ø 骑跨硬膜内外的哑铃状肿瘤
（一） 髓内肿瘤
临床上多发于20-50岁。疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力，肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常。
1、 室管膜瘤
是最常见的髓内肿瘤（55-65%），绝大多数缓慢生长的良性髓内肿瘤，仅少数发生恶变
。40―50岁为发病高峰。
MRI表现
室管膜瘤可发生于脊髓任何部位,且累及几个节段；室管膜瘤常由实性和囊性部分组成；实性部分在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈较高信号；肿瘤周围常有水肿，平扫所见异常信号大于肿瘤实际大小；增强扫描肿瘤实性部分有明显强化；囊性部分由肿瘤坏死液化和脊髓继发性空洞两部分组成，脊髓继发空洞则表现为脑脊液样信号强度。
2、星形细胞瘤
为最常见的髓内肿瘤之一，约占所有髓内肿瘤的30-40%。为儿童最常见的髓内肿瘤，10―25岁好发。多为良性，预后较好。
MRI表现：MRI上典型的星形细胞瘤范围相当广泛，多个脊髓节段受累，以颈段和胸段多见；横断面上可见肿瘤充满脊髓内，正常脊髓结构消失。脊髓弥漫增粗；T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号；囊变及脊髓空洞；注射Gd―DTPA，T1WI可见肿瘤实性部分明显强化。
3、血管母细胞瘤
占髓内肿瘤的1%～5%，40岁以前好发。75%的血管母细胞瘤位于脊髓内，多在脊髓背侧，其中10%～15%者同时累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外的肿瘤，多累有背侧软脊膜。常见于胸段和颈段脊髓，80%为实性病灶，30%合并小脑及延髓的血管母细胞瘤，胰腺、肾脏及卵巢的良性囊肿，表现为VonHipple-Lindau综合征。43%的肿瘤见髓内囊肿，具有特征性。囊肿可发生于肿瘤所在部位，也可与肿瘤完全分开
(二) 髓外硬膜下肿瘤
髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤60% ，绝大部分为良性，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最常见。多见于20―60岁，典型症状为神经根性疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。
1、神经鞘瘤
为最常见的椎管内肿瘤，占所有椎管内肿瘤的29%。MRI上，肿瘤呈局限性块影，T1WI呈略高于或等于脊髓的信号，边缘较光滑，脊髓受压变偏，甚至移位，蛛网膜下腔扩大，T2WI信号高于邻近脊髓组织，注射Gd―DTPA后，T1WI肿瘤明显均一强化。
MRI表现：肿瘤呈局限性块影，圆形或哑铃形，边缘较光滑，有包膜。可有囊变。T1WI呈等于或略高于脊髓的信号，T2WI信号高于邻近脊髓组织。硬膜下征：脊髓受压变偏，向健侧移位，病灶侧蛛网膜下腔扩大。注射Gd―DTPA后，T1WI肿瘤明显均一强化。囊变时环状强化。
2、脊膜瘤
发病率为椎管内肿瘤的第二位，占所有椎管内肿瘤的25%。主要起源于蛛网膜细胞，几乎均为良性，是手术切除效果最好的椎管内肿瘤。女性多见，好发胸段（80%），其次颈段、腰段，骶部罕见。
MRI表现：可清晰显示蛛网膜下腔阻塞和脊髓受压―硬膜下征。T1WI上呈等信号、T2WI等信号或有轻度增高。注射Gd―DTPA后T1WI示肿瘤呈持久性的均一强化。可见“脊膜尾征”。本病多见女性，钙化率高。
3、脂肪瘤
多发生于40岁以下，主要表现为脊髓压迫症状、疼痛出现较少且多无放射痛。
MRI： T1WI对于脂肪瘤的诊断具有决定性作用。可见到椎管内异常增多的高信号的脂肪组织呈纵向生长。 T2WI亦呈高信号。
4、皮样囊肿：
（三）
髓外硬膜外肿瘤
1、 转移瘤
多见于老年人，疼痛是最常见的首发症状，很快出现严重的脊髓压迫症。以胸椎最为常见，其次为腰椎、颈椎，骶椎少见。原发瘤以乳腺、肺癌、前列腺癌多见，其次淋巴瘤、肾癌、黑色素瘤等。
MRI表现：发现骨转移瘤的敏感性和特异性均较同位素高。在硬膜外可见不规则软组织块影，易向椎旁软组织内侵犯，硬膜囊和脊髓有不同程度受压、移位。增强后可见肿瘤强化。椎体、椎弓根及附件骨质破坏。长T1长T2信号。受累椎体呈跳跃式分布，椎间盘正常。
2、淋巴瘤
多见于男性，发病年龄不一致。常累及胸腰椎，主要表现为脊髓和神经根受压症状，以局部疼痛最为多见，逐渐出现下肢运动、感觉障碍和括约肌功能紊乱。淋巴瘤的诊断往往需要结合临床、实验室检查进行综合判断。
MRI表现：MRI扫描能够明确肿瘤的部位范围，受累椎体的信号降低。硬膜外高信号的脂肪组织被肿瘤组织替代，肿瘤呈包鞘状环绕硬膜囊生长，神经根常受侵。长T1信号，T2呈不均匀高信号。增强后可见肿瘤中度强化。
二、脊柱畸形
1、颅底凹陷症
颅底凹陷症是一种较复杂的枕颈交界区发育畸形， 根据其解剖和临床特点可以分为不同的类型。目前最好的分型方法是根据是否合并寰枕或寰枢椎的失稳情况，
将常见的颅底凹陷症区分为稳定型和不稳定型两大类。
（1） 稳定型颅底凹陷畸形
Arnold-Chiari畸形(Arnold Chiari malforma-tion,ACM)是后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表现的一组综合征，常伴脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)和颅颈部畸形等，手术治疗是迄今惟一有效的方法。
临床表现：四种综合症群。①枕颈区压迫综合征:由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。 ②延髓中央受损综合征:因延髓上颈段受压，可出现肢体活动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢萎缩等。 ③小脑损害综合征:因小脑受累，可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。④合并脑积水时，可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等高颅压症状。但该病临床症状表现多变。
手术方式分为:(1)后颅窝减压术;(2)后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术;(3)后颅窝减压及小脑扁桃体切除术;(4)后颅窝减压、脊髓空洞切开引流术及小脑扁桃体切除术;(5)后颅窝扩大重建术;(6)枕大池重建术等。手术方法的选择依具体病情而定。
（2） 不稳定型颅底凹陷畸形-待开展
不稳定型颅底凹陷症的形成与齿状突的脱位、上移和内陷有关，也可称为齿状突型颅底凹陷症。延髓和上颈髓受压表现包括感觉障碍、肌肉萎缩、偏瘫、四肢瘫、眩晕、步态不稳、呼吸困难和尿道括约肌障碍等,脑神经和颈神经受累症状包括枕颈部疼痛、面部麻木、复视、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难等。
手术方式：①后路枕骨⁃枢椎螺钉间撑开复位矫形及固定技术；②经口咽前路齿状突复位内固定；③口咽入路寰齿松解、齿状突复位、后路固定枕颈融合植骨术。
（3）复杂颅底凹陷畸形（后路固定+环枕减压术）
（4）脊髓空洞症（常合并颅底凹陷畸形）
2、脊柱裂、脊膜膨出和脊髓栓系
三者常合并存在，当终丝发生脂肪变性，受外力牵拉或过度屈伸时脊髓受到损伤的可能性增加，可引起脊髓栓系综合征，出现下肢感觉功能运动障碍，甚至大小便功能障碍。对有症状的患者，不论终丝外观正常与否，发现后均早期行手术治疗。另外终丝室管膜瘤可并发脊髓栓系，切除室管膜瘤同时松解终丝。
三、血管病变
1、脊髓血管畸形
脊髓血管畸形是指脊髓血管先天性发育异常所导致的脊髓病变。症状多变，早期误诊率很高，一旦出现误诊，往往影响患者预后。慢性起病患者，首发症状常以自发性疼痛居多，常表现为胸腰背部疼痛及肢体疼痛。急性起病患者，多由于畸形血管出血引起，表现为蛛网膜下腔出血或髓内出血。临床出现突发的剧烈头颈部或相应脊髓节段疼痛，呕吐，脑膜刺激征等，严重者甚至出现意识丧失、呼吸障碍，易被误诊为自发性蛛网膜下腔出血。血管造影为金标准，治疗为介入栓塞加手术切除。
2、硬脊膜动静脉瘘
硬脊膜动静脉瘘指供应硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉交通，是脊髓血管畸形最常见的一种类型。临床表现为进行性脊髓病，
常隐匿发病，缓慢进展,待到就诊时病情往往比较严重，早期发现和早期治疗是预后良好的重要保证。在治疗前仔细评价动静脉瘘的动、静脉情况, 尽可能在首次造影时就尝试栓塞, 或者为手术作准备而行部分栓塞, 可以立刻减轻患者的症状。如果栓塞失败或不适合栓塞可以用手术治疗, 而不必反复栓塞。联合治疗可以克服单纯手术或栓塞治疗的缺点, 是目前治疗的主要手段。
四、骶管囊肿：
骶管囊肿是指发生于骶管内的囊性病变，命名及分类较混乱，如骶骨脊膜囊肿、TARLOV
囊肿( 神经根周围囊肿) 、骶管内蛛网膜囊肿、骶管内硬膜外囊肿、骶管滑膜囊肿等。多数学者认为它是先天性的硬膜憩室或蛛网膜疝，是硬膜的一种先天性缺陷。骶管囊肿往往累及S2 ～ 3神经后支或背侧神经节，临床表现有以下特点: ( 1) 常有腰骶部钝痛、下肢乏力、沉重麻木等症状。疼痛与体位有关，在站立、弯腰及下蹲等动作时易诱发，卧位时特别是头低位时症状减轻；( 2) 坐骨神经痛较轻，马尾神经症状较明显，表现为排尿功能紊乱或性功能障碍、肛门烧灼样疼痛； ( 3) 查体腰骶部有压痛或叩击痛，而腰部活动往往正常。
治疗方法的选择：
骶管囊肿的治疗目前仍有争议，对于偶然发现的无症状者，可先观察，若出现症状再考虑治疗，治疗方法的选择应根据其囊肿的大小和临床症状的轻重分为保守治疗和手术治疗。由于大多数骶管囊肿临床症状较轻或无明确的神经症状，可行保守治疗，方法有镇痛、抗炎及理疗等。
手术治疗：对有症状的骶管囊肿，多数学者倾向于外科手术治疗，手术方法有传统椎板开窗减压囊肿摘除术、显微成形手术、微创介入治疗等。手术适应证主要为: ( 1) 腰骶部疼痛和或间歇性跛行，影响生活和工作，而保守治疗无效者；( 2) 伴下肢感觉、肌力减退者； ( 3) 会阴部疼痛或感觉减退，排便、性功能障碍者； ( 4) 囊肿巨大，骶管明显扩大，椎板破坏严重者。
治疗方法：
（1）传统手术骶骨椎板切除后，囊肿切除缝合、部分切除囊肿壁肌肉填塞、囊肿旷置等术式。
（2）显微手术治疗。
（3）微创介入治疗：近年来，微创介入治疗更具优越性，操作简便、创伤小、症状消失快、可用于传统手术复发患者。在CT 引导下经皮穿刺置管引流治疗骶神经根囊肿，可以使神经症状得以暂时的缓解。但由于引流易导致椎管内感染、低颅压性头痛、脑脊液漏形成和复发，因而未得到大范围推广。生物蛋白胶注射治疗适应于临床症状较重，经系统保守治疗无效且不同意进行手术者及经手术治疗失败的病例。
规划拟开展项目
五、椎管狭窄的显微神经外科治疗：
椎管狭窄是指各种原因引起的椎管诸径线缩短，压迫硬膜囊、脊髓或神经根导致相应神经功能障碍的一类疾病。它与脊髓发育异常、椎间盘突出、肥大性骨关节病、韧带肥厚及钙化等多种因素有关
。
临床上多数椎管狭窄为获得性狭窄。单纯先天性狭窄可以没有症状，当继发骨质增生、椎间盘突出或韧带肥厚等因素才出现症状。
最常发生于腰椎、颈椎次之。
1、临床表现：腰椎管狭窄主要表现为腰背痛、间歇跛行，下肢感觉运动障碍。 颈椎管狭窄主要表现为颈后、肩背疼痛、上肢无力及放射痛，有时伴下肢无力，走路不稳等。
2、CT、MRI表现：颈椎管前后径小于10mm可诊断为椎管狭窄。腰椎管前后径小于或等于11.5mm可诊断为椎管狭窄。侧隐窝前后径正常大于5mm，当小于或等于5mm(2mm)时神经根受压可诊断为侧隐窝狭窄。在矢状面T1WI可见蛛网膜下腔变窄、闭塞、脊髓受压、变形。
3、脊柱神经外科手术优势：微创、显微镜下，大大降低手术副损伤，且对于椎管内结构的保护明显提高。
六、新技术：
1、电生理监测辅助显微手术治疗脊髓髓内、圆锥、终丝肿瘤：神经电生理监测配合显微手术可有效提高肿瘤全切率，并防止术中神经损伤。
2、术中荧光造影辅助显微手术切除脊髓血管畸形。
3、不稳定颅底凹陷畸形的手术治疗。
4、脊髓术后脊柱内固定技术的开展：
肿瘤切除术后椎板复位连接板内固定术；
对于活动性大的脊柱阶段手术（如颈椎、腰椎）；
对于多阶段半椎板或椎板切除术后使用钉棒固定提高脊柱稳定性；
对于跨越椎管内外的肿瘤，术后使用内固定。
5、生物蛋白胶注射治疗骶管囊肿。
6、显微手术囊肿壁肌肉填塞治疗骶管囊肿。
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