肺血栓栓塞症过度诊断的探讨

中国医学科学院  阜外心血管病医院 熊长明，北京，100037

肺血栓栓塞症（肺栓塞）是临床上常见的疾病，是危害人们健康的重要保健问题。以前，肺栓塞并不为临床医师所重视，一直认为肺栓塞是少见病。由此导致肺栓塞的误诊和漏诊率极高，肺栓塞的研究几乎停滞不前。近10年来随着专家的呼吁以及卫生行政主管部门的重视，肺栓塞的研究取得重要进展，肺栓塞的诊断意识已明显提高，肺栓塞的漏诊和误诊率有所下降。由于肺栓塞临床表现缺乏特异性，确诊肺栓塞有时颇为困难，特别在缺乏先进的检查手段的基层医院尤其突出。这就要求临床医师综合分析患者的临床表现和各项检查结果，既要做到不漏诊，又要避免将其他疾病误诊为肺栓塞而造成过度诊断。肺栓塞的过度诊断将造成过度或不恰当的治疗，延误被误诊疾病的治疗，影响患者的预后。笔者在临床工作中经常会遇见被误诊为肺栓塞的病例，本文结合临床病例报告，分析造成误诊的原因，进一步提高肺栓塞的鉴别诊断水平。北京阜外医院心血管内科熊长明

例1，女性，52岁，因发作性胸闷、气短6月，加重半月入院。患者6月前出现胸闷、气短，伴心悸、出汗，多于劳累和情绪波动时发作，易疲劳，睡眠差。患者近半月上述症状发作频繁，但发作间歇期活动耐力无明显减退。既往体健。外院检查血气分析：pH 值为7.43，PO2为85 mm Hg，PCO2为32 mm Hg。D-二聚体0.3μg /ml，心电图：基本正常。超声心动图：左心房内径30mm，左心室内径50mm，左心室射血分数70％，右心室内径：19mm。肺血管增强CT提示主肺动脉及左右肺动脉近段可见充盈缺损，诊断肺栓塞。给予抗凝治疗，但患者仍然反复出现胸闷、气短、心悸。外院治疗一周后转入我院。入院后重新进行肺血管增强CT和核素肺通气灌注检查未发现肺栓塞征象。后来仔细阅读外院的肺血管增强CT片，发现肺血管内并无充盈缺损，院外把未混匀的造影剂误以为是充盈缺损。进一步详细询问病史，患者自一年前绝经后常出现胸闷、心悸，失眠，近半月因退休之事与单位闹得不愉快，心情烦躁，失眠多梦。针对上述症状给予镇静、抗焦虑并辅以家属的开导和安慰，患者很快症状缓解出院。

肺栓塞患者多数是劳力性呼吸困难，往往呈进行性加重。心电图和超声心动图多有相应的右心室负荷加重的表现。而该患者呈发作性胸闷、气短，发作间歇期活动耐量无明显异常，超声心动图正常，仅仅血气分析表现为低碳酸血症，因此从症状和常规检查并不支持肺栓塞的诊断。临床医师盲目相信肺血管增强CT的报告（巧的是该报告是错误的），没有仔细分析患者临床症状和影像学检查是否存在不相符的情况，因而造成误诊和误治。

例2 女性，40岁，因活动后气短、心悸1年，加重一月入院。患者一年来出现上2层楼感胸闷、气短、心悸，近一月来上述症状加重，伴双下肢水肿。外院超声心动图提示重度肺动脉高压，肺动脉收缩压80mmHg。核素肺通气灌注检查提示右肺背段、前基低段和内基低段灌注稀疏，提示肺栓塞。患者转入我院后进行了全面检查，心电图：右心室肥厚，电轴右偏。超声心动图：右心房室明显扩大，肺动脉收缩压85mmHg。肺血管增强CT未见肺栓塞征象，核素肺通气灌注显像提示右肺部分肺段灌注稀疏，为肺动脉高压表现。肺血管造影见中心肺动脉扩张，外围肺血管纤细，未见肺栓塞征象。最后诊断特发性肺动脉高压。

该病例在院外诊断肺栓塞是因为核素肺灌注检查提示肺栓塞。我们知道2－3个肺段的灌注稀疏并不会导致明显的肺动脉高压和右心肥厚，也不会有明显的临床症状，因此核素肺灌注检查结果与临床表现明显不符。临床医师没有将临床检查与临床表现进行综合分析是造成误诊的主要原因。

例3女性，28岁。因间断胸痛，发热8月于2005年10月11日入院。患者8月前无明显诱因出现右胸背、肩胛区痛，吸气时加重，无活动后气短。2周后出现畏寒，发热（最高39℃），咳嗽，咳痰，偶见痰中带血丝。当地医院怀疑右上肺结核，给予正规抗结核治疗。2个月后仍然间断发热，体温波动在37.5 ℃ －38 ℃。此后使用过多种抗菌素治疗仍然无效。外院肺活检和支气管镜检查未明确诊断。8月在外院经过肺通气灌注检查和肺CT检查诊断为肺栓塞。给予华法林抗凝治疗，但仍有低热。患者自发病以来一般情况尚可，无体重减轻，饮食和睡眠正常，日常体力活动无明显症状。查体：四肢血压无异常，右肺野闻及血管杂音。血沉：70mm/h.C反应蛋白：23.3mg/L，肝、肾功能正常，免疫学全套检查正常。心脏超声检查无异常。双下肢深静脉未见血栓形成。肺血管增强CT：肺动脉增宽，左、右肺动脉主干，两下肺动脉干，左舌叶、右中叶及两下叶各基底段肺动脉分支管壁增厚，管腔变窄。右中叶未见显影。胸主动脉及头臂动脉分支血管管壁无增厚，管腔无狭窄，显影良好，提示肺血管炎。肺血管造影提示右肺动脉中叶和下叶各分支血管管壁不规则，管腔变细、狭窄，甚至闭塞，提示肺血管炎。患者入院后给予强的松治疗后，体温很快恢复正常，血沉和C反应蛋白逐渐降低。

这是一例肺血管炎误诊为肺栓塞的典型病例，也是目前最常见被误诊为肺栓塞的疾病之一，其原因之一是肺血管炎临床上相对少见，临床医师对其认识不足。其次是因为肺栓塞和肺血管炎有许多相似之处：1.劳力性气短，咯血；2.心电图表现为右心室负荷增加。3.超声心动图为右心房室增大，肺动脉高压。4.核素肺通气灌注提示肺灌注缺损。但如果仔细分析这两个疾病，不难发现它们的不同之处：1.肺栓塞多有静脉血栓形成的易患因素。2.肺血管炎多为中轻年，且女性多见。3.肺血管炎患者查体肺野可闻及血管性杂音。4.肺血管炎病程中有发热，咳嗽，乏力等全身症状。5.部分肺血管炎是结缔组织病的一个在肺部表现，因此患者可能伴有肾脏损害、皮肤损害、关节肿痛和周围神经损害等结缔组织病的其他表现。6.肺血管炎可有血沉快，C反应蛋白增高，类风湿因子阳性等异常，而肺栓塞不会出现这些炎性指标增高。7.肺血管炎导致肺动脉高压的X线胸片可见右房室增大，肺动脉段突出，但肺动脉没有相应增宽，而是出现变细。为了减少误诊，首先应提高肺血管炎的诊断意识，多数患者通过临床表现和常规检查即可鉴别。必要时做肺血管增强CT和肺血管造影检查将有助于两者鉴别，1.肺栓塞表现为肺血管充盈缺损，缺支。2.肺血管炎表现为肺血管多发狭窄，扭曲，管腔变细和扩张并存，管壁增厚，管腔呈鼠尾状改变，部分患者可见肺动脉继发血栓形成导致充盈缺损。

肺血管炎也是一个可治疗的疾病，早期活动期进行激素治疗，将阻止炎性病变的发展，减轻肺血管的狭窄和闭塞，减少肺动脉高压的形成。因此肺血管炎的早期诊断和治疗将明显影响预后，延误治疗使得肺动脉压力逐渐升高，最后患者丧失活动能力，预后极差。

例4女性，39岁，因活动后气短半年，咯血4天入院。患者半年前出现活动后胸闷、气短，活动耐力逐渐减退，4天前出现咳嗽、咯血，痰中带血。患者近来食欲不振，乏力，体重下降。外院超声心动图发现肺动脉内占位病变，怀疑肺动脉栓塞。入院查体：血压：140/100mmHg，呼吸频率：18次/分，双肺未闻及干湿性罗音，心率：92次/分，律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无浮肿。动脉血气：pH:7.42，PCO2：32.8mmHg，PO2：73.1mmHg，HCO3-：20.7mmol/L。心电图：右心室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、avF导联T波倒置。超声心动图：主肺动脉及左、右肺动脉可见异常回声团块填塞，右室舒张末内径：36mm，左室舒张末内径47mm，肺动脉收缩压70mmHg。放射性核素肺灌注：左肺形态正常，右肺不完整，多个肺段放射性分布稀疏或缺损， EBCT：左、右肺动脉干管腔内巨大充盈缺损，各肺叶、段分支血管内亦可见多发充盈缺损，考虑多发性肺栓塞。手术所见：肿瘤生长在肺动脉瓣延及左右肺动脉及其分支，几乎占据了所有管腔，与肺动脉壁粘连紧密，外观为灰白色，呈鱼肉状。术后病理诊断：肺动脉纤维肉瘤。

例5男性，40岁，因间断低热，活动后胸闷、气短2年入院。患者2年前出现间断低热，体温37～38℃，伴双肩酸痛，超声心动图发现肺动脉高压，肺动脉瓣上狭窄，疑为肺栓塞。此后体力进行性下降，活动后感胸闷、气短。患者发病以来，体重明显减轻，纳差。入院查体：血压：90/70mmHg，呼吸频率：18次/分，双肺闻及散在干鸣音，心率：84次/分，律齐，P2亢进分裂，胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，向颈部传导，双下肢无浮肿。动脉血气：pH:7.43，pCO2：28.2mmHg，pO2：60.5mmHg，HCO3-：18.8mmol/L。心电图：右心室肥厚。经食管超声心动图：主肺动脉及左、右肺动脉内栓塞，卵圆孔开放，右室舒张末内径：34mm，右房内径增大，左室舒张末内径35mm，肺动脉收缩压95mmHg。放射性核素肺灌注：双肺影像清晰，形态完整，未见明显呈肺段分布的放射性稀疏、缺损区。EBCT：前纵隔占位性病变，侵及主肺动脉及左、右肺动脉，致肺动脉管腔狭窄，右室增大，考虑前纵隔恶性肿瘤（如恶性畸胎瘤等）。诊断：1. 纵隔肿瘤，畸胎瘤可能性大。2.继发肺动脉狭窄。

肺栓塞是血栓栓子堵塞肺动脉或其主要分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征。其主要病理生理改变是由于肺动脉的机械堵塞和由此引起的体液因子的变化导致肺血管阻力增加，肺动脉压力升高甚至右心衰竭。除血栓引起肺动脉阻塞外，还有肺动脉内肿瘤或肺动脉外肿瘤（如纵隔肿瘤、肺部肿瘤等）浸润压迫肺动脉也可引起肺动脉阻塞。由于临床上出现相似的表现而容易误诊。本文最后2例患者因出现与肺栓塞相似的症状、动脉血气、心电图特征甚至放射性核素肺灌注检查结果，因此均被误诊过肺栓塞。例4患者均为肺动脉肉瘤。原发性肺动脉肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，呈侵润性生长，引起主肺动脉及左、右肺动脉狭窄甚至完全闭塞，当侵及肺动脉瓣时可导致瓣膜破损。这种疾病从临床表现和影像学检查均不易与肺栓塞鉴别。但我们仔细分析后2例患者的临床表现和影象学检查，总结以下几点可能有助于与肺栓塞鉴别。1.起病隐匿，渐进发展，缺乏肺栓塞的突发性。2.缺乏引起肺栓塞易患因素如下肢深静脉血栓形成等。3. 影象学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右室流出道内大量肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉完全闭塞。肿块边界不规则，可见分叶或分隔征象。4.抗凝或溶栓治疗后病情仍恶化。例5患者为肺动脉外纵隔肿瘤瘤侵润压迫肺动脉导致肺动脉狭窄或阻塞。充分利用影象学检查（如胸部X线平片、核磁共振和计算机断层成像等）手段，是可以将肺动脉外肿瘤和肺栓塞区别开来。