心肌淀粉样变分为以下5种类型。
1.原发型心肌淀粉样变(轻链型)为最常见的心肌淀粉样变,是由于单克隆轻链(λ或κ)浓度增高所致,该患者的血和尿无单克隆轻链增高,骨髓浆细胞形态和比例正常,因此可除外该病。 内蒙古自治区人民医院超声医学科冯德喜
2. 继发型心肌淀粉样变是由淀粉样A蛋白在心肌沉积所致的一类疾病,非常少见,主要继发于慢性感染、肿瘤或自身免疫性疾病。该患者已经除外了上述疾病,因此可除外继发型心肌淀粉样变。
3.老年性心肌淀粉样变是由于甲状腺素转运蛋白(TTR)在心肌异常沉积所致,主要见于80岁以上患者,60岁以下罕见。本患者年仅35岁,因此不考虑老年性心肌淀粉样变的诊断。
4.血透相关性心肌淀粉样变见于长期血透患者。由于透析不能清除血液中的β2微球蛋白,异常升高的β2微球蛋白沉积在心脏导致该病形成。该患者无血透史,因此可除外该病。
5.遗传性心肌淀粉样变相对常见于青年人,是由于编码TTR基因突变,导致功能异常的TTR在心脏沉积所致。根据该患者的病史,遗传性心肌淀粉样变的可能性极大,进一步的TTR基因检查有助于明确病因学诊断。
相关文章