先天性脊柱侧凸（congenital scoliosis,CS）是由于胚胎期脊柱椎体发育异常而引起的脊柱畸形，往往在出生后即可发现，新生儿发病率估计为0.05%~0.1%［1］。北京协和医院［2］报道其比例占所有脊柱侧凸畸形的5.19％，发病率仅次于特发性脊柱侧凸。临床上主要分三型：Ⅰ型―椎体形成障碍，主要包括楔形椎和半椎体；Ⅱ型一椎体分节不良，主要包括一侧“骨桥”和阻滞椎；Ⅲ型―椎体形成障碍、分节不良两者皆有。绝大多数CS都呈进展性发展，手术是主要治疗方法，回顾文献对其综述如下。青海省人民医院骨科张欣

    1手术原则

    手术目的是［3］阻止或延缓侧凸进展，尽可能维持脊柱平衡，理想的手术还应尽可能减少对脊柱和胸廓生长的抑制，并使神经损伤可能性降到最低。手术方案最终取决于患儿年龄、畸形类型和位置以及外科大夫经验［3］。手术出现神经损伤的危险要明显高于特发性脊柱侧凸，主要预防措施包括：常规行MRI检查；及早发现和治疗脊髓畸形；在发生严重畸形前早期矫形；术中使用短缩技术，避免牵拉延长脊髓；尽可能使用运动和感觉诱发电位监护［4］并和唤醒试验［5］相配合；使用控制性低血压减少出血；必要时神经外科手术和矫形手术同时进行；术后也应密切监护，延迟性截瘫可发生在手术后数天内，特别是72 h内［5］。

    2原位融合术

    是一种简单、安全的预防性手术，最常用于年幼(<5岁)伴孤立或短节段的单侧骨桥／半椎体而典型畸形出现前的患儿［3］，对一些进展危险较高类型如完全分节型半椎体［5］，还可行预防性原位融合术。年幼儿童接受短节段原位融合术具有脊柱生长丢失少、远期疗效好的优点［5］。主要缺点［3］是基本无矫形效果和无生长调节作用。传统手术不用脊柱内固定物，融合水平［3］包括所测Cobb’s角范围内的所有椎体，并通常向上下各延长一个节段，术后予石膏外固定6个月左右。手术的成功取决于是否彻底的小关节切除、去皮质化操作和足够的骨移植。由于儿童髂嵴小、自体骨来源有限，可用同种异体骨替代并获得有效的融合结果［5］。

    后路原位融合是否联合前路融合取决于前方椎间盘的生长潜能以及侧凸的大小和部位。术前X线、CT和MRI可帮助评价椎间盘质量和邻近软骨终板的生长潜能，幼儿若前方存在健康椎间盘而未能联合前路融合的话，术后会出现畸形加重的并发症―“曲轴现象［6］”。前方融合可采用传统开放、胸腔镜辅助和后路经椎弓根等入路，不同方法取决于［7、8］畸形位置和术者习惯。

    3凸侧骨骺阻滞术

    早在1922年Maclennan就首先报道，主要适应证［3、5、9］是年龄<5岁伴孤立凸侧半椎体、凹侧生长正常或接近正常且Cobb’s角<40°~50°的患者。Winter RB等［10］强调该法适于年龄<6岁、<7个节段、凹侧有生长潜能的患儿。主要禁忌证［3、5、9］为凹侧无生长潜力的类型如单侧骨桥，对合并后凸畸形者也不推荐。前后路一期手术经常需多融合畸形上下各一个正常节段以增加凹侧生长来改善侧凸，术后配合矫形石膏可获得一定的矫形效果，一般固定4~6个月。长期随访［5、10］表明只可获得0°~20°的长期矫形效果，联合凸侧骨骺阻滞和使用后入路脊柱内固定辅助凹侧撑开/凸侧加压术可增加矫形效果［10］。

    4半椎体切除术

    半椎体切除直接去除致畸因素，可获得良好的矫形效果和更短的融合范围，是治疗半椎体畸形侧凸最理想的方法。最佳适应征［11］是年龄<5岁伴胸腰段、腰段和腰骶段半椎体而引起躯干失衡的患儿。手术可采用分期前／后入路、一期前后路或后入路，主要取决手术者习惯和经验。

    一期前后联合入路只需一次麻醉，且可充分显露半椎体上下的椎间盘组织，将其完全切除，但手术时间偏长、术中可能需要变换体位和重新消毒铺巾，故增加了手术复杂性［12］。Hedequist等［13］报道了一期前后路半椎体切除术治疗18例患儿(平均年龄3岁)的经验，术后均获得满意融合且无神经系统并发症发生，矫正率达70％。仉建国等［14］也报道了一期前后路治疗15例完全分节型半椎体畸形侧后凸(平均年龄11.8岁)的近期疗效，术后侧凸矫正率为68.9％，后凸由术前31°矫正至16°。王金光等［15］报道了侧前路和前后路联合两种入路矫正18例半椎体脊柱侧凸的疗效：Cobb’s角平均矫正36.7°，矫正率77％；经18～28个月随访丢失率低，融合良好。结论为侧前路和前后路联合半椎体切除临床效果满意，前路手术适用于胸腰椎、腰椎单一半椎体畸形。

    一期后路半椎体切除术可获得同样成功的临床结果，理想指征［5］是伴后凸畸形的位于胸腰段或腰段的半椎体。Ruf和Harms［11］报道了一期后路手术治疗25例1~6岁患儿的经验，包括胸椎和腰椎的病例，通过3年随访冠状面Cobb’s角由术前45°矫正至14°，无神经系统并发症。仉建国等［16］报道一期后路半椎体切除术治疗18例(平均11.3岁)完全分节半椎体侧后凸的临床效果：随访时冠状面Cobb’s角由术前42°矫正至14°，矢状面由49°矫正至14°。结论认为与前后路一期相比，后路手术可缩短时间、减少创伤，适于胸段至腰段的半椎体畸形。

    5内固定矫形融合术

    一些新型、小尺寸的内固定器械开始用于CS，材料主要为钛合金以方便术后MRI检查需要。Hedequist等［17］报道了使用内固定的治疗经验，患儿平均年龄3.3岁，术前平均Cobb’s角41°，通过2年以上随访，内固定获得较满意的矫形效果，且没有假关节形成和神经系统并发症发生。内固定矫形融合术可部分或完全矫正先天性脊柱畸形，疗效取决于畸形本身特点、严重程度和手术大小。术前可通过完善影像学检查获得畸形具体信息，并通过特殊X线检查包括牵引像、仰卧位弯曲像和支点弯曲像等以了解侧凸柔韧性和帮助选择融合范围。对年龄>10岁、有相对正常的分节和柔韧性、不伴严重躯干畸形的轻中度患儿来说，后路内固定矫形融合术是一种相对安全、有效的手术选择。在两种情况下需要联合前路手术：(1)有明显生长潜能且影像学发现畸形有明确的椎间盘间隙，单纯后路有发生“曲轴现象”风险［6］； (2)有中度畸形且柔韧性较差，为了获得脊柱平衡和满意的融合效果，需联合前路手术。治疗僵硬失平衡的重度先天性脊柱侧凸是一种挑战，术前需仔细计划并与家属交待神经损伤的危险。对分节不良骨桥或融合椎的截骨术或椎体切除术可改善矫形效果，但也大大增加了脊髓损伤和术中出血的风险。手术常采用前后联合入路或一期后入路，前路要根据畸形大小在单一或多节段行椎间盘切除和截骨术，常采用开放手术，可分期或更常见的是在一期麻醉下完成后方结构的截骨或切除。通过前路或后路内固定对凸侧进行加压、短缩、平移椎体的同时，尽可能降低脊髓和神经根的损伤危险；凹侧内固定是必需的，可以增加稳定性。一期后路手术如经椎弓根截骨术或椎体切除术也可获得相似效果，但手术难度大，常伴有大出血和神经损伤的风险。对伴后凸畸形的成人来说，经椎弓根截骨或椎体切除术可能是较好选择。后路手术主要缺点［5］包括：术中大出血过程中前柱结构显示不清，术中处理脊髓和硬膜问题困难，围手术期截骨部位有发生移位的风险。后路手术前应仔细分析影像学资料，认清畸形解剖特点，术中应采取加压、短缩脊柱的操作，尽量避免牵引、延长脊髓的操作。

    对伴后凸畸形或极度旋转的CS来说，采用后入路即可获得前柱显露，先天性侧后凸／后凸常需环形截骨术以获得矫形和减压的需要，由于胸弯顶椎位置偏后以及后凸畸形的存在，前路开胸由于显露不佳而不可行，可通过后方切口采取肋骨椎骨横突切除入路获得前柱的显露。Smith等报道采取这种入路行椎体切除和截骨术治疗16例先天性脊柱后凸的经验，结果为13例获得了满意的结果，平均后凸角度由术前65°改善到34°，结论为对复杂的胸椎后凸畸形的手术治疗，肋骨椎骨横突切除入路值得应用。

    6 非融合手术

    脊柱生长在出生后5年内最快，5岁幼儿坐高已达成人的2/3，但胸廓容量却远少于成人。CS患儿常身材矮小、躯干高度缩短，长节段脊柱融合会进一步降低躯干高度和胸廓容量，导致胸廓功能不全(thoracic insufficiency)的发生。Emans等［5］的研究表明对<5岁的患儿施行涉及较多节段的胸椎融合术可导致肺功能下降，因此对年龄<5岁、畸形累及较长节段或同时伴有长代偿弯的患儿来说，如何选择手术方案是一个棘手的问题。近几年的研究报道表明对不伴肋骨融合的早期进展性CS幼儿来说，  “生长棒技术(growing rod technique)”可能是较好选择。

Harrington［5］在1963年即报道非融合手术治疗脊柱侧凸，并认为对年龄<10岁的患儿不应施行最终的融合术。1984年Moe等［5］报道通过有限暴露植入非融合器械矫正幼儿脊柱侧凸的经验并观察到在内固定范围内有脊柱生长。早期“生长棒技术”使用的是单棒系统，由于脊柱侧凸高柔韧性、未行融合术，内固定长期替代负重、单棒不稳定（需长时间佩戴支具而患儿欠配合）等因素造成很高的内固定并发症，包括脱钩、断棒、脱棒等。Mineiro等报道使用生长棒(单棒系统)治疗11例早发性脊柱侧凸(平均5.66岁，包括各种类型)的初步经验：患儿术前平均Cobb’s角74°，术后根据加重情况(Cobb’s角加重>15°)行定期延长术，平均手术间隔为9个月，平均随访5?1年，在最终随访时所有侧凸均无加重，其中有9例患儿术后Cobb’s角改善了32°（18°~60°)，8例接受最终的器械矫形融合术，最常见并发症是金属棒断裂、脱钩和感染。

    近年来双棒可延长技术得到进一步发展，双棒一般置于皮下或深筋膜下用连接器连接，在生长棒上下端行骨膜下剥离暴露上下椎板后放置“横突-椎弓根抱钩”或椎弓根螺钉，由于儿童骨质较薄弱，在上下端置钉／钩处应进行植骨以保证内固定的稳定。Akbarnia等报道采用双棒技术治疗23例早发进展性脊柱侧凸(包括各种类型)的多中心治疗经验：通过两年以上随访，平均每位患儿接受6.6次延长术，Cobb’s角由术前82°改善到随访时的38°，脊柱(Tl~S1)生长平均每年1-2 cm，11名患儿出现13例并发症(金属棒断裂2例、内固定钩移位2例、螺钉拔出1例、深部感染2例、表浅感染4例、曲轴现象l例和后凸畸形l例)，结论认为双棒技术是治疗早发进展性脊柱侧凸的安全有效方法，能提供更强的脊柱稳定性并使延长周期延长。Hedequist D等［5］也推荐对涉及长节段的CS幼儿使用双棒系统获得对畸形的部分矫正，术中在其上下端锚定物(anchor)处进行植骨，术前可通过X线和三维CT评价畸形解剖并决定生长棒上下端内固定物的位置，术后每4~6个月施行一次延长术。

   7 结语

    CS的手术应根据患儿年龄并结合畸形的类型和解剖特点，周密制定计划。手术方式和疗效决定于患儿年龄、早期诊断和畸形的本身特点。手术目的是减缓脊柱畸形的进展和获得脊柱平衡。术中使用短缩技术、尽可能使用神经功能监护和唤醒试验有助于减少神经系统并发症。对无畸形或只有轻度畸形的进展性CS可采用原位融合或凸侧骨骺阻滞术；中等程度的CS可通过内固定矫形融合术获得部分矫正，但严重CS需联合相应的截骨或椎体切除术；对年龄<5岁、畸形涉及较长节段或同时伴有长代偿弯的患儿来说，生长棒技术是一种可行的选择。

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