类癌概述

类癌这一名词诞生于20 世纪初,1907 年Oberndorfer 用“karzinoid”来描述一组生长缓慢、低度恶性的肿瘤,随后发现这类肿瘤来源于消化道,具有嗜银特性的Lieberkuhn 肠腺。1953 年Lembeck 发现这类肿瘤细胞可以分泌5 - 羟色胺,1969年Pearse 发现该类细胞具有摄取胺前体和脱羧基的作用,随后,由于免疫组织化学技术的发展及应用,人们发现类癌细胞可以产生许多肽类和胺类的激素物质,因此,人们对类癌的命名和归类提出了质疑。Kloppel 等人建议用“神经内分泌肿瘤”来替代“类癌”这一名词,并在其分类中应遵循以下原则:①肿瘤的原发部位; ②肿瘤的生长行为(良性、低度恶性、恶性等) ,其中大部分肿瘤的大小与疾病的预后有明确的关系; ③肿瘤细胞是否参与激素的产生,有的肿瘤产生大量激素而表现出临床症状,即所谓的功能性,有的临床上少有激素相关症状,而称之为非功能性。青海大学附属医院肿瘤外科燕速

类癌比较少见,占全部恶性肿瘤的0105 %～012 % ,占胃肠道肿瘤的014 %～118 % ,按国外统计其发病率为113/ 10万,但实际发病率可能远超过统计资料。可发生于任何年龄。阑尾类癌的发病年龄较轻,平均30 岁,其他部位的类癌发病年龄平均50 岁左右。除阑尾类癌外,大部分类癌肿瘤发生于男性较多。90 %以上的类癌发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠。阑尾、回肠和直肠3 者占全部胃肠道类癌的90 %以上,少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel 憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。Orloff 收集3 000 例胃肠道类癌,其中,阑尾类癌占47 %、小肠类癌占3013 %、直肠类癌占12 %;国内余宏绍等据412 例胃肠道类癌分析,直肠类癌占64.1 % ,阑尾类癌占12.1 % ,小肠类癌占2.2 %。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。

类癌病理特征：

典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径< 3.5cm="" ,多在1.5cm左右。类癌细胞起源于apud="" 细胞系统中的肠嗜铬细胞(又名kulchitsky="" 细胞)="">细胞核均匀一致,很少有核分裂相,细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察,胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形,银染色反应时,必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大,圆形,均匀一致,亲银和嗜银的染色反应均阴性,故为无反应性。Williams 根据胚胎发生学和血液供应将类癌分为前肠、中

肠和后肠来源的类癌。前肠(呼吸道、胃、十二指肠、空肠) 类癌细胞产生多种激素,因其量不多,所以临床上少有症状出现;中肠(回肠、阑尾、升结肠) 类癌细胞主要分泌5 - 羟色胺等,其分泌量超过了肝脏的降解能力,尤其在有肝转移的时候,常常出现类癌综合征的症状;后肠(降结肠和直肠) 的类癌细胞可分泌多种的肽类物质,如生长抑素、脑啡肽、P 物质等,少有类癌综合征的表现。

转移途径：

小肠类癌的转移率为30 % ,结肠为38 %。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠转移少见。类癌的转移途径可以直接浸润生长,穿透浆膜至周围组织内,亦可发生淋巴转移或血行转移。并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见,亦可转移至骨、肺及脑,其他少见之转移部位见诸报道的有:卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈。亦有转移入乳腺的报道,其临床体征与原发乳腺癌极为相似。

研究现状；

目前,对于类癌的研究较多集中在其神经内分泌细胞的标记上,如NSE ,Chomogranin A ,Synaptophysin 等以及分泌的5- 羟色胺等多肽类激素上。现在普遍认为,类癌代表的是一组肿瘤而不是单一的病理过程。基于此,大量研究集中在类癌的神经内分泌激素上,而对类癌的增殖及侵袭性的相关研究上报道甚少。类癌是一种低度恶性的肿瘤,其恶性程度与其增殖性,原癌基因,抑癌基因的关系如何,其侵袭性与临床关系如何,有待深入研究。

    消化道类癌也是一种癌症，只是生长缓慢、恶性程度低的一种肿瘤。这类癌症很少见，只占全部恶性肿瘤的 0.05%――0.2%，可以发生在消化、呼吸、泌尿生殖系统及胸腺、甲状腺、皮肤等部位。消化道最多，据统计，消化道类癌占全部类癌的 67.5%，占消化道恶性肿瘤的 0.4%-1.8% 。消化道类癌可发生在食管到直肠脏管的任何部位，多发部位依次为阑尾、小肠、结肠、直肠、胃等，国内有文献报告，直肠类癌多见，小肠类癌少见，阑尾类癌比国外少见，胃类癌高于国外。类癌恶性程度依据肿瘤大小、肿瘤浸润的深浅以及有否转移来决定。肿瘤直径 2 cm, 局部肿瘤浸润到胃肠道肌层及浆膜者，转移达 85% 。肿瘤细胞可经淋巴管转移到相关淋巴结、肠系膜、肝脏，及至全身。类癌可发生在任何年龄，出生后 10 天―-92 岁均见发生，以 40-60 岁为多见。

消化道类癌的早期症状

 1、皮肤潮红

   这是最早的预警信号，开始时皮肤潮红，发作时间短，一次发作一般仅 5-10分钟，起始在面、颈、胸部，之后扩展到身体的其他部位，呈现深红色，接下来变成青紫色，最后表现为苍白色，这就是特征性的三色变化，可以一天发作数次，随病情发展，发作次数增加，每次发作的皮肤潮红历时逐渐延长，直至变为持续性。这种皮肤表现称为类癌综合征这是由于类癌细胞分泌有强烈生物活性的血清素――即 5-起色胶、组胶以及其他胶类和肤类物质引起。

 2、腹痛腹泻

  腹泻多见于餐后或清晨，早期大多为间歇性，严重时每日可达 20-30 次，可以出现营养不良以及水和电解质平衡失调，可同时伴有一阵一阵的腹痛，腹部感 到咕噜咕噜地叫。

（1）结直肠类癌一般表现为腹部不适、腹痛、大便习惯改变、便血，最终出现肠梗阻。

（2）阑尾类癌常表现右下腹疼痛、压痛酷似急性阑尾炎。

（3）小肠类癌一般预警信号不明显，可以表现腹痛、腹泻、腹部块物，部分病例出现肠梗阻，发生在乏特 (Vater) 壶腹部的十二指肠类癌，可表现阻塞性黄瘟。

（4）胃类癌表现为上腹部不适、隐痛，有时有烧灼感、恶心、呕吐、呕血，与胃渍殇相似。

消化道类检查诊断

  根据皮肤潮红、腹泻、腹痛等表现提示类癌的存在。测定血中血清素含量增加 ( 正常值为 0.57-1.71umol/L) 和尿中 5一焘呼，味乙酸排出量增多 ( 正常值 24 小时尿中排出量