定义：

　　肺静脉异位引流是指肺静脉与左心房未能直接相连而与体静脉或右心房相连的心脏畸形。如果四支肺静脉均与体静脉或右心房异常连接，为“完全型肺静脉异位引流”，绝大多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭；如果其中的１~３支肺静脉与体静脉或右心房异常连接，称为“部分型肺静脉异位引流”，病变的轻重程度主要取决于异位引流的肺静脉支数，即导致左向右分流量的大小、是否有房水平分流存在和异位引流的肺静脉是否存在梗阻。

　　发病率：

　　完全型肺静脉异位引流是一种并不多见的先天性心脏畸形，占出生婴儿先天性心脏病的1.5％。部分型肺静脉异位引流发病率约占出生婴儿先天性心脏病的0.67％。

　　临床表现：

　　完全型肺静脉异位引流：患儿出生后一个月以内即可有明显的临床症状，如因充血性心力衰竭引起呼吸急促、气短，哭闹时明显紫绀或安静时严重紫绀，有的患儿频繁缺氧发作。新生儿及婴幼儿患者症状的轻重主要取决于是否合并肺静脉回流受阻以及梗阻的程度。儿童和成人患者则表现为幼年时经常感冒，咳嗽，发热，活动后心慌，气短，有时心悸，紫绀有轻有重，少数患者有咯血或喜蹲踞等症状。因合并心内畸形的不同，临床症状不尽相同。

　　部分型肺静脉异位引流：单支部分型肺静脉异位引流不合并其他心脏畸形时，往往没有明显症状，多支部分型肺静脉异位引流或（和）合并房间隔缺损等心脏畸形时，根据左向右分流量的大小，在婴幼儿时期也可没有症状，也可出现心衰的症状，如呼吸困难等。同时存在右向左分流的患者，可出现紫绀等症状。

　　诊断：

　　通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、右心导管及心脏造影检查、高速CT和核磁共振坚持可确诊。

　　自然病程：

　　完全型肺静脉异位引流是一种严重的紫绀型先天性心脏病，该病患儿出生后第1年仅有20％存活。患儿死亡多发生在出生后第几周和几个月，约50％在3个月以内死亡。大多数患儿均伴有呼吸困难、紫绀和心力衰竭。出生后未经手术治疗存活超过一年的患儿常伴有较大的房间隔缺损，而肺静脉梗阻、长的肺静脉径路和小的卵圆孔未闭是导致婴幼儿患者死亡的重要原因。随着年龄的增长，部分患者肺循环阻力逐渐加重，形成重度肺动脉高压，少数患者最终失去手术机会。部分型肺静脉异位引流患者早期病情较完全型肺静脉异位引流轻，但因较大量的左向右分流长期存在，可逐渐导致肺动脉高压形成从而影响生存。

　　治疗方法：一经确诊，绝大多数需要手术治疗。

　　完全型肺静脉异位引流：

　　（一）适应症  宜早期手术，对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿，需急诊手术。对大多数患儿，一经确诊即应尽早手术治疗。部分症状较轻、肺静脉回流无梗阻、房间隔交通较大的患者，可推迟到1岁以后再手术。

　　（二）禁忌症  重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。

　　部分型肺静脉异位引流：

　　（一）适应症  PAPVD绝大多数合并其他心脏畸形，而需外科手术治疗。

　　（二）禁忌症  重度肺动脉高压合并艾森曼格综合征。

　　手术并发症：

　　术后早期并发症：肺水肿、肺动脉高压危象、心律失常和肺部并发症。

　　术后晚期并发症：主要为肺静脉梗阻和吻合口狭窄，而且是术后死亡和再手术的主要原因。还有反复出现的心律失常。

　　手术效果：

　　完全型肺静脉异位引流：

　　早期完全型肺静脉异位引流的手术结果并不理想，但近年来手术死亡率已明显下降，但围手术期重度肺动脉高压患者术后早期死亡率明显增高。

　　部分型肺静脉异位引流：

　　部分型肺静脉异位引流：的手术效果良好，术后早期死亡率为0～4％。单纯部分型肺静脉异位引流合并房间隔缺损者，术后早期死亡率并没有明显的差别；部分型肺静脉异位引流的解剖类型不同并不是导致手术死亡的危险因素；肺血管病变的轻重和严重程度才是影响术后早期死亡率和术后远期疗效的重要因素。