注意大量饮水以增加胱氨酸的溶解度，保证每天的尿量在3000ml以上，即饮水量至少要达到150ml／h。
　　碱化尿液，使尿的pH值达到7．5以上。可以服枸橼酸氢钾钠(友来特)1～2g，3次／d。
　　宜多摄入以蔬菜及谷物为主的低蛋白饮食，避免过多食用富含蛋氨酸的食物(大豆、小麦、鱼、肉、豆类和蘑菇等)，低蛋白质饮食可减少胱氨酸的排泄。

       限制钠盐的摄入，推荐钠盐的摄入量限制在2g／d以下。
　　尿液胱氨酸的排泄高于3mmol／24h时，应用硫普罗宁(α-巯基丙酰甘氨酸)250～2000mg／d或者卡托普利75～150mg／d。