江西王先生来信说：他刚满10岁的儿子近2年来老是头痛，而且逐渐加重，去医院检查，医生诊断为脊索瘤;事有凑巧，同时就诊的一位47岁女性患者因大小便失禁来医院做磁共振检查发现骶尾部一肿块，医生也诊断为脊索瘤，问这是怎么回事?什么是脊索瘤?为什么大人小孩都得，而且头尾两端都有?好治吗?

　　其实，脊索瘤是一种较为少见的原发性低度恶性肿瘤。它起源于胚胎残余的脊索组织，可发生在任何年龄，其范围可以从1岁半到80多岁，但主要好发于40～60岁左右。脊索瘤占原发恶性骨肿瘤1％～4％，男女发病率无明显差异，年发病率为百万分之一，即：每年每百万人口中有1人发病。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。脊索瘤主要发生在中轴骨，也就是颅底骨和脊椎骨，其中50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部，共占14％。颅底脊索瘤少见，仅占颅内肿瘤的0.1％～0.2％，可以发生在颅底斜坡、鞍区，呈缓慢的侵袭性生长。

　　因其发病部位不同，脊索瘤患者的临床症状复杂，但亦有规律可循：多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织结构或器官所致。疼痛为最早症状。位于颅底部的肿瘤可引起持续的钝性头痛，这与肿瘤长时间浸润破坏颅底骨质有关。随着脊索瘤的原发部位、肿瘤大小不同，几乎可累计所有的Ⅰ-Ⅻ对颅神经而导致相应的症状：前颅底者可出现嗅觉障碍(Ⅰ);中颅底者可出现视野缺损和视力减退(Ⅱ)、眼睑下垂、眼球运动受限(Ⅲ)、复试(Ⅳ、Ⅵ)面部麻木(Ⅴ)，部分患者有垂体功能低下，个别尚有丘脑下部受累症状;后颅底可出现：面瘫(Ⅶ)、耳聋(Ⅷ)、吞咽困难、饮水呛咳(Ⅸ)、构音不良、言语不清(Ⅹ、Ⅻ)、耸肩无力(Ⅺ)，后期可引起颅内高压、偏瘫、行走不稳。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起到向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。在颈、胸、腰部椎管周围者可压迫脊髓，引起剧烈疼痛、感觉障碍、肢体无力、截瘫、大小便失禁等。

　　脊索瘤发病缓慢、病史较长、有多组颅神经或脊神经受损等临床表现，结合其中轴骨的发病部位、明显的骨质破坏X线表现、以及CT、MRI等影像学检查所见，脊索瘤的诊断多无困难。但颅底脊索瘤应与结核、鼻咽癌、颅底软骨性肿瘤和巨细胞瘤等相鉴别;尤其是软骨肉瘤，其起源、临床症状和影像学表现、病理学特征等皆与脊索瘤十分相似，以至于有些学者将软骨型脊索瘤与黏液样软骨肉瘤视为同一病变。但值得强调的是脊索瘤的最后确诊还要依靠病理，而术前诊断主要是依靠穿刺活检的病理结果。

　　脊索瘤最有效的治疗方法是将肿瘤经包膜外作完整切除，尤其是骶尾部脊索瘤。有学者主张脊索瘤只有一次治愈机会，即第一次手术完整、彻底切除肿瘤，否则就永久丧失了治愈的可能。但有时因肿瘤所处部位，如：颅底的脊索瘤，瘤周结构复杂、显露困难，很难彻底切除，所以手术后往往复发，患者预后较差。但姑息手术可在患者生存期内改善生活质量，也有一定的积极意义。一般来说，该肿瘤细胞对射线不甚敏感，故放疗效果也不理想。但亦有人认为对于某些脊索瘤放疗是有效的，剂量可高达50～60Gy(5000～6000rads)。

　　尽管脊索瘤手术及放射治疗效果差强人意，但目前仍主要采用这两种治疗手段。有统计表明：5年生存率单纯手术者为33％、单纯放疗者为69％，而手术加放疗者为75％。一般来说，化疗药物对脊索瘤没有明显的治疗作用。