大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。一般2岁左右开始发病，主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。常常因为感冒、劳累、头部外伤 、精神刺激引发听力进一步下降，最终导致病人的听力逐步下降可致重度、极重度聋。

　　机理：前庭导水管宽大综合症的患者存在着两个问题，首先是前庭导水管的正常限流作用丧失，使得脑脊液的压力变化很容易引起迷路内液体的压力波动，特别是刺激前庭感受器表现出眩晕的症状；其二，内淋巴管的被动性扩张，使内淋巴液倒流回膜迷路，造成内外淋巴液的成分混淆和听觉细胞的中毒，最终造成耳聋。前庭导水管的存在不仅对外淋巴液和脑脊液之间的流动起到限流的作用，使得迷路内的外淋巴液压力很少受到脑脊液压力波动的影响。其中，前庭导水管的管径大小十分重要，过于宽大则可能失去这种限流作用，脑脊液压力的变化直接造成迷路内压力的改变，形成内淋巴液的流动和前庭感受器的刺激，最终引发眩晕症状。其次，膜性的内淋巴管的内淋巴液具有单向流动性，如此，才能够保证内耳听觉毛细胞代谢的内环境。假如前庭导水管过于宽大造成内淋巴管也相应宽大时，使内淋巴单向流动失效，导致内淋巴的回流，因此膜迷路的内外淋巴混合、听觉感受器的中毒，导致患者出现感音性耳聋的结果。

　　治疗：实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力的唯一手段。而只有对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降至极重度聋者，考虑选择人工耳蜗植入术。