患者: 近一个月,胳膊肘,手腕,小腿下方,手背和无名指,额头部位,常见红疙瘩,但是,几天就消除了。近几天发现,左胳膊肘肿大,睡眠很好,除了用力碰到此部位会哭闹外,无任何反常现象,左手臂活动自如。在山东省立医院拍片检查,就诊为朗格罕细胞增生症。这两天皮疹都已消失,没再起,没有发热症状。 出现红疙瘩时,在皮肤表面涂了一些治疗蚊叮虫咬的外用药,再无其他治疗。 省立医院医生看片子情况说,细胞已停止生长,正处于修复阶段,暂时不需要手术治疗,让增强孩子免疫力。很想知道,此病例有自行修复的可能吗?现在皮疹消失的症状,是否说明已经停止细胞增,能自行修复。若自行修复后,而且免疫力增加了,会再复发吗?如果继续生长,治愈的可能性大吗?对生命有多大的威胁?
要确诊是郎格罕细胞增生症,需要病理确诊的,建议如果再出现皮疹表现,可考虑作皮肤活检,损伤性小,小于2岁患儿多有其他系统的损害,需要做B超看有无肝脾肿大,肺部有无损伤,注意有无耳部分泌物出现,注意有无头部包块,有无多饮多尿表现等。如果是LCH,在此小年龄组自愈可能性较小,继续进展可能性大,而且如果进展到多脏器功能异常,预后会差很多,单系统损伤时治疗时预后会相对较好,复发率少,注意密切监测,如果一旦病理确诊,建议尽早治疗。
答:就诊流程:首先是到外科(骨科)约床做病理活检,活检完后,等待病理出来的期间可以先回家休养,养伤口,等到病理、电镜结果都出来后,伤口恢复差不多了,到血三病房约床(之前不需要看血液科门诊也不需要约床,没有病理诊断是不接收的),会做全套的评估,那时候你就知道孩子到底属于那种危险组,有那些地方受损,单一骨破坏,一般情况允许的话,是要刮除的,骨头多会自行修复,不需要找骨头修复,相关细节及功能损伤情况具体要问骨科医生。你最好先从网上或电话114预约骨科的号,先看骨科门诊才能约骨科活检床住院,北京儿童医院的床从来就是比较紧张的,不是来就可能有的。骨科先做完病理后,一旦病理确诊,就可以在血液科约床,如果是只有骨损害的那组,化疗也比较简单。做完评估检查后,无论哪种危险组,一般每周要来医院用一次药,再口服些药,几个月后就可以间隔较长时间返院用化疗,定期评估,用药疗程一年左右可停药,既然你在山东,要作好租房子的准备,不知道孩子最终属于那组,也不知道化疗是否顺利,最好准备至少10万左右的治疗费用。同时LCH最大的问题是比较容易复发,但复发后继续化疗大部分依然有效,这点思想准备你要有。
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