肠闭锁诊断一经确立，应在保证安全的情况下尽早手术，否则可能引致肠穿孔，最终造成腹膜炎、感染中毒性休克直至多脏器衰竭而死亡。
　　国内外常用的手术方式、方法很多，但最终的目的都是重建消化道、恢复肠道的通畅性。结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等），手术原则为尽可能一次性手术根治。
　　1、肠切除吻合术：手术中切除闭锁病变所在肠管，闭锁近端根据扩张程度及肠壁的厚度、弹性适当切除，通常切除长度约10-20厘米，断端行端-端吻合、端-背吻合或长斜型吻合等，也有部分医生习惯先将闭锁近端肠管修剪缩小管径后再行端-端吻合。
　　2、一期肠造瘘术：闭锁远端肠管发育不良，可能存在功能性障碍：如胎粪性腹膜炎所致肠闭锁；回肠远端、结肠闭锁所致胎儿结肠改变等情况应分期手术，一期肠造瘘位置的选择应该慎重，以免术后腹泻出现脱水及电解质紊乱，通常造瘘术后3月左右再次手术闭合瘘口。
　　3、一期肠外置术：对于较高位置的闭锁、肠穿孔、其他器官系统并发症多、病情危重等病人，无法承受一次性根治手术或一期吻合手术风险太大的病人，应果断行肠外置术，以缩短手术时间，减少手术打击，避免手术污染，先行抢救生命。术后病情稳定后，3-7天内再次手术行肠吻合术或正规肠造瘘术。
　　4、 肠切除“丁”字吻合术：手术中发现病人自身肠道条件不好，手术医生对于一期吻合没有把握，可疑术后出现吻合口瘘或吻合口严重狭窄，可以采用“丁”字吻合的方式，一般高位闭锁采用“倒丁”字吻合，腹壁造瘘口可以置管引流扩张的近
端肠管内肠液，减轻肠腔内压力，保证吻合口的愈合环境，同时还可以择机经瘘口插管推注进行肠内营养；低位闭锁适合“正丁”字吻合，术后一旦吻合口狭窄或闭锁远端肠功能障碍可以部分替代肠造瘘的功能而不致引起严重的腹胀。“丁字”吻合术后病情恢复满意，造瘘口无保留必要时可以择期关闭瘘口，一般周期为1-3月。
　　先天性肠闭锁病人就诊时间早，病人年龄小，体重低，组织器官娇嫩，手术精细、难度大，对手术医生的技术要求很高，病人应选择有一定技术水准的专科医院就诊手术，以免后期处理困难。