先天性肠旋转不良诊断一经确立，应在保证安全的情况下尽早或急诊手术，否则合并中肠扭转导致肠坏死可以造成死亡。无保守治疗的方法，术前检查诊断肠管扭转超过度或出现血便等急腹症表现者应立即急诊手术探查。