1、什么是肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症?

　　小张，男性，20岁，是一位大学生，喜欢体育运动。打篮球时突发呼吸困难、胸痛，立即到医院的急诊就诊。医生给小张拍胸片后发现左侧自发性气胸，压缩60％；，双上肺还有多发囊状影。胸外科医生给小张做胸腔闭式引流术，并且吸氧治疗，几天后小张的气胸消失，左侧肺脏复张。气胸是怎么发生的，是否会再发呢？在医生的再三询问下，小张承认吸烟已经5年，每天吸烟1包。医生给小张拍了胸部高分辨率CT，发现双上肺多发囊腔影。经胸腔镜肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。运动时这些囊腔破裂导致气胸的发生。
　　肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一类较为少见的肺脏疾病，以朗格汉斯细胞增生浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔，通常在青年人发病，几乎均为吸烟者，可以反复发生气胸，大多表现为良性和迁延的病程。
　　2、 哪些人易患肺朗汉细胞组织细胞增生症？
　　肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以发生在任何年龄组，到医院就诊的患者多为20～40岁，男性多于女性。近年的报道男女发病比例均等，可能反映了女性吸烟者增加。绝大多数患者为吸烟者，特别是重度吸烟的人群，但吸烟史较短者也可以发病。终末期接受肺移植的患者，如果继续吸烟，疾病可能再发。
　　3、 肺朗汉细胞组织细胞增生症有哪些临床表现？
　　肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现差异较大，部分患者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，或在病情较重出现干咳和活动后呼吸困难时才被发现。如上述病例所述，约10％；的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸，可以是本病的首发症状，病程中也可以反复发作气胸。少数患者伴有全身症状，如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退，应注意检查是否合并肿瘤。
　　肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症大多数是单系统受累，不足1/5的患者有其他器官受累的表现，如骨骼受累引起疼痛，髋关节受累时出现跛行，胸骨受累表现为胸骨痛；累及下丘脑引起尿崩症，出现多尿、烦渴；皮肤受累引起皮疹；浅表淋巴结受累引起淋巴结肿大；甲状腺受累引起甲状腺肿大，功能异常；肝脏和脾脏受累引起腹部不适。 应当重视全身的检查，尤其是重要脏器是否同时受累。
　　4、 肺朗汉细胞组织细胞增生症如何诊断？
　　中青年吸烟者，胸部高分辨率CT表现为双侧对称性结节和囊腔影，以上中肺野为著，结合支气管肺泡灌洗液中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5％；，可以临床诊断为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
　　对于临床不能诊断的病例，通常需要外科胸腔镜或开胸肺活检，肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星状间质性结节和囊腔，肺朗格汉斯细胞CD1a和S-100染色阳性，即可诊断。
　　诊断本病的患者，还要注意检查肺外器官受累情况，如髋骨、皮肤、垂体、淋巴结、甲状腺、肝脏和脾脏等。
　　5、 肺朗汉细胞组织细胞增生症如何治疗？
　　（1）戒烟是首要的治疗措施，多数患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，影像学病变部分或完全消失。
　　（2）少数患者在戒烟后仍病情进展，可以应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。细胞毒药物如甲氨蝶呤、环磷酰胺等可以用于对激素没有反应的多器官受累患者。值得注意的是，这些药物的疗效不肯定，而且具有一定的副作用。
　　（3）随着对疾病发病机制认识的不断深入，近年来有研究报道维罗非尼，一种BRAF丝氨酸-苏氨酸激酶突变抑制剂，通常用于治疗晚期黑色素瘤，它对于BRAF V600E基因突变阳性，而且戒烟后病情仍然进展的肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，具有一定的临床疗效，有望成为该病的治疗药物。
　　（4）伴有呼吸衰竭或肺动脉高压者，可以考虑肺移植。